Colangita sclerozantă primară

Colangita sclerozantă primară reprezintă inflamaţia şi în final fibroza şi obstrucţia duetelor biliare intra şi extrahepatice.
La pacienţii cu colangită sclerozantă primară, depu¬nerea de ţesut fibros îngustează şi în final blochează complet duetele biliare, ceea ce conduce la ciroză. Este diferită de ciroza biliară primitivă prin faptul că afectează atât duetele biliare intrahepatice, cât şi pe cele extra¬hepatice. Cauza este necunoscută, însă pare a fi vorba de un proces autoimun, în care sistemul imunitar al pacientului atacă propriile ţesuturi ale organismului Cel mai frecvent sunt afectaţi bărbaţii tineri. Boala este întâlnită.frecvent la persoane cu boli intestinale, în spe¬cial colită ulcerativă.

Simptome şi complicaţii

Manifestările debutează de obicei treptat, cu oboseală progresivă, prurit şi icter (colorarea în galben a pielii şi a albului ochilor). Pot apărea crize manifestate prin durere în abdomenul superior şi febră, cauzate de inflamaţie şi de infecţiile recurente ale duetelor biliare (colangită bacteriană). însă colangita bacteriană este rară, cu excep¬ţia situaţiilor în care s-a intervenit la nivel ductal. Uneori se amplasează endoscopic stenturi, care menţin duetele biliare deschise, iar această procedură pbate conduce la colangită bacteriană. Persoana afectată poate avea hiper¬trofie hepatică şi a splinei, sau simptome de ciroză ▼. De asemenea, poate prezenta creşterea presiunii în vena care transportă sânge de la intestin la ficat (hipertensiune portală), acumulare de lichid în cavitatea abdominală (ascită) şi insuficienţă hepatică, care poate fi fatală.
La 10-15% dintre persoanele cu colangită sclerozantă primară apare cancer al duetelor biliare (colangio- carcinom).

Diagnostic

Deoarece unele persoane afectate rămân asimpto¬matice uneori timp de 10 ani, boala poate fi detectată în urma obţinerii unor rezultate anormale la testele funcţionale hepatice efectuate ca parte a controlului medical anual de rutină sau a unuiţontrol medical pentru alte motive. Diagnosticul se confirmă de obicei prin
colangiopancreatografie endoscopică retrogradă (ERCP) sau colangiografie percutanată A. în cazul ERCP, se injectează cu ajutorul endoscopului o substanţă radio¬opacă (vizibilă pe radiografii) direct în sistemul biliar, iar ulterior se fac radiografii. în ultimul timp, pentru stabilirea diagnosticului sunt folosite din ce în ce mai frecvent ecografia abdominală şi rezonanţa magnetică nucleară (RMN) a duetelor biliare (colangiografie cu rezonanţă magnetică). Biopsia hepatică (prelevarea unei mostre de ţesut în vederea examinării la microscop) ■ poate fi necesară uneori pentru confirmarea diagnos¬ticului.