Insomnia familială fatală

Insomnia familială fatală este o boalâ prionică ce interfera cu somnul, conducând la deteriorarea funcţiilor mintale.
Insomnia familială fatală este o boală genetică produsă de o mutaţie specifică a genei care codifică proteina PrPc.
Insă boala poate să apară şi spontan, în absenţa unei mutaţii. Această formă este denumită insomnie fatală sporadică. Insomnia familială fatală şi insomnia fatală sporadică diferă de alte boli prionice prin faptul că afectează predominant o anumită arie cerebrală - talamusul - care are rol în controlul somnului.

Afecţiunea debutează de obicei între 40 şi 60 de ani, însă poate să apară şi mai devreme. De obicei are agregare familială. La început, persoanele au dificultăţi minore de adormire, iar uneori prezintă mişcări necontrolate. în final, indivizii afectaţi nu mai pot dormi deloc. Alte modificări includ fasciculaţiile musculare, creşterea frecvenţei cardiace şi demenţa. Decesul se produce după un interval de 7 până la 36 de luni de boală. Nu există niciun tratament eficace