Boala Creutzfeldt-Jakob

Boala Creutzfeldt-Jakob (encefalopatia spongijormă subacută) este o boală prionică ce se caracterizează prin deteriorarea progresivă a funcţiilor mintale, ticuri musculare şi mers clătinat.
Această boală afectează o persoană din i milion în fiecare an, în întreaga lume. Apare la adulţi, în principal între 50 şi 70 de ani.

Una din formele bolii Creutzfeldt-Jakob este cauzată de conversia spontană a proteinei normale PrP' într-un prion. O altă formă este produsă de infecţia prionică dintr-o sursă externă. însă medicii nu pot stabili cauza. La un număr redus de persoane prionul a fost transmis prin transplantul de cornee contaminată sau posibil prin transplantul altor ţesuturi de la donatori bolnavi. La unii indivizi prionul a fost transmis în timpul intervenţiilor chirurgicale pe creier în care s-au folosit instrumente care au fost utilizate anterior la operarea unui pacient cu boală Creutzfeldt-Jakob. Procedurile de rutină folosite la curăţare şi sterilizare nu distrug prionii; clorinarea însă este eficace.

Boala a apărut la anumiţi copii care au fost trataţi cu hormon de creştere obţinut din hipofiză umană. Alţi hormoni obţinuţi în acelaşi mod au produs de asemenea această afecţiune. Aceşti hormoni sunt în prezent fabricaţi prin metode de inginerie genetică şi nu mai sunt obţinuţi de la cadavre, astfel încât nu există niciun risc de contractare a bolii Creutzfeldt-Jakob. Nu au existat cazuri de boală transmisă prin transfuzii sanguine şi nici prin contact (inclusiv sexual) cu persoane bolnave.

O nouă formă de boală Creutzfeldt-Jakob, denumită boală Creutzfeldt-Jakob variantă, a afectat aproximativ 100 de oameni până în prezent. Se consideră că această boală a fost contractată prin consumul de came de vită contaminată sau de produse din carne de vită contaminată. Forma variantă apare de obicei în jurul vârstei de 30 de ani, spre deosebire de forma spontană a bolii care apare de obicei în jurul vârstei de 65 de ani.