Fibroza chistică

Prognostic

Severitatea fibrozei chistice variază foarte mult de.la o persoană la alta indiferent de vârstă; gravitatea bolii este determinată în mare parte de gradul afectării pulmonare, în Statele Unite jumătate dintre pacienţii cu fibroză chistică trăiesc în jur de 33 de ani sau mai mult. In ultimii- 50 de ani -speranţa de viaţă a crescut treptat, In principal datorită faptului că tratamentele aplicate întârzie producerea unor modificări pulmonare. Supravieţuirea pe termen lung este ceva mai bună la sexul masculin şi la pacienţii ale căror simptome iniţiale au fost limitate la nivelul tractului digestiv; este de asemenea mult mai bună la persoanele care nu dezvoltă probleme pancreatice.

Deteriorarea stării de sănătate este însă inevitabilă, conducând la scăderea funcţiei pulmonare şi în final la deces. Persoanele cu fibroză-chistică decedează d/e obicei din- cauza insuficienţei -respiratorii după' mai mulţi ani de deteriorare constantă a funcţiei-pulmonare. Un număr mic de pacienţi decedează din cauza insuficienţei cardiace, insuficienţei hepatice, hemoragiei produse la nivelul căilor-respiratorii sau complicaţiilor apărute după o intervenţie chirurgicală. în ciuda numeroaselor probleme cu care se confruntă, persoanele cu fibroză chistică merg de obicei la şcoală sau la slujbă până-cu puţin timp înainte de deces.