Fibroza chistică

Complicaţii

Absorbţia inadecvată de vitamine liposolubile - A, D, E, K - poate conduce la nictalopie (orbire la întuneric), rahitism, anemie şi tulburări de coagulare. La aproxi¬mativ 20% dintre sugarii şi copiii netrataţi mucoasa rectală proemină prin orificiul anal, boala fiind denumită prolaps rectal. Copiii cu fibroză chistică alimentaţi cu formule-care conţin proteine din soia sau cu lapte de mamă pot dezvolta anemie şi edem al extremităţilor'din cauza faptului că absorbţia proteică este afectată.. .

Complicaţiile care apar la adolescenţii şi la adulţii cu fibroză chistică includ ruptura micilor saci aerieni ai plămânilor (alveolele) către spaţiul pleural (spaţiul dintre plămân şi peretele toracic). Această ruptură permite pătrunderea aerului în acest spaţiu (pneumotorax), ceea ce conduce la colapsul pulmonar *. Alte complicaţii includ insuficienţa cardiacă şi hemoragiile pulmonare masive sau recurente.
Aproximativ 15% dintre adulţii cu fibroză chistică dezvoltă diabet insulino-dependent din cauza faptului că pancreasul fibrozat nu mai produce suficientă insulină. Obstrucţia duetelor biliare de către secreţiile vâscoase poate conduce la inflamaţia ficatului şi în final la fibroză hepatică (ciroză) la aproximativ 5% dintre adulţii cu fibroză chistică ©.

Ciroza determină creşterea presiunii în venele care pătrund în ficat (hipertensiune portală c>), ceea ce conduce la creşterea t ilibrului venelor (care devin fragile) din segmentul inferior al esofagului (varice esofagiene); aceste vene se pot rupe şi pot determina hemoragie profuză. La aproape toate persoanele cu fibroză chistică vezica biliară are dimensiuni mici şi este plină cu bilă vâscoasă, iar funcţionarea ei nu este adec-vată. Aproximativ 10% dintre pacienţi dezvoltă litiază biliară, însă numai un mic procentaj dintre aceştia prezintă simptome specifice. Extirparea chirurgicală a vezicii biliare este rareori necesară.

Persoanele cu fibroză chistică prezintă frecvent afectarea funcţiei reproduc ti ve. Aproape toţi bărbaţii au un număr scăzut de spermatozoizi (astfel încât sunt sterili) din cauza faptului că duetele testiculelor (vasele deferente) s-au dezvoltat anormal şi blochează trecerea spermatozoizilor. La femei secreţiile cervicale sunt prea vâscoase, cauzând scăderea fertilităţii. în alte privinţe funcţia sexuală nu este afectată. Femeile cu fibroză chistică au un risc crescut de complicaţii în timpul sarcinii (cum ar fi apariţia unei infecţii pulmonare sau a diabetului), însă multe femei cu fibroză chistică nasc fără probleme.

Alte complicaţii includ artrita, litiaza renală şi infla-maţia vaselor de sânge (vasculită).