Boala mixtă de ţesut conjunctiv

Boala mixtă de ţesut conjunctiv este o denumire utilizată de unii specialişti pentru a descrie o asociere ie simptome similare cu cele care apar în lupus eritematos sistemic, sclerodermie, polimiozită şi dermatomiozită.
Aproximativ 80% dintre pacienţii cu această boală sunt femei. Vârsta persoanelor afectate este cuprinsă între 5 şi 80 de ani. Cauza bolii este necunoscută, îns i există dovezi care sugerează că este o boală autoimună.

Simptome şi semne

Simptomele tipice sunt fenomenul Raynaud (in care la frig sau în caz de stres emoţional degetele deviA brusc palide şi la nivelul lor pacientul resimte furnicături sau amorţeală) tumefacţia mâinilor, slăbiciune muscu¬lară, dificultăţi la înghiţire, dureri gastrice şi dispnee. Fenomenul Raynaud poate preceda cu mulţi ani celelalte simptome. Indiferent de modttl în care această boală debutează, evoluţia este de obicei spre agravare, iar simptomele afectează treptat mai multe regiuni ale corpului.

Mâinile sunt adeseori atât de tumefiate încât degetele au aspectul unor cârnăciori. Pot fi prezente o erupţie purpurie sub formă de fluture (localizată pe obraji şi pe puntea nazală), arii eritematoase în dreptul articulaţiilor metacarpo-falangiene, coloraţia violacee a pleoapelor şi apariţia de mici vene dilatate (venectazii) pe faţă şi pe mâini. De asemenea, pot fi prezente modificări tegumentare similare cu cele din sclerodermie. Firele de păr se pot subţia.

Aproape toţi pacienţii cu boală mixtă de ţesut conjunctiv prezintă dureri articulare; in aproximativ 75% dintre cazuri se dezvoltă turnefacţie şi durere tipice pentru inflamaţia articulară (artrită). Boala mixtă de ţesut conjunctiv produce leziuni ale fibrelor musculare, astfel încât muşchii sunt slăbiţi şi dureroşi, în special cei de la nivelul umerilor şi şoldurilor.

Deşi esofagul este afectat frecvent, acesta este nedu- reros şi rareori apar dificultăţi la deglutiţie. în plămâni sau în spaţiul pleura! se poate acumula lichid. La anumite persoane tulburările funcţionale pulmonare reprezintă cea mai gravă problemă, cu apariţia dispneei de efort.

Uneori scade contractilitatea miocardului, cu apariţia insuficienţei cardiace. Simptomele insuficienţei cardiace includ retenţie de lichide în organism, dispnee. şi oboseală. Rinichii şi nervii sunt afectaţi la numai 10% dintre pacienţi, iar leziunile sunt.de obicei uşoare in comparaţie cu cele cauzate de lupus.. Alte.simptome sunt febra,mărirea de volum a nodulilor limfatici, durerea abdominală şi râguşeala persistentă. Poate să apară sindrom Sjogren. în timp, majoritatea pacienţilor dezvoltă simptome care sunt mai caracteristice, pentru lupus sau pentru sclerodermie.