Trechterborst Informatie voor Presentatie

Pre-operatieve screening en anesthesie

U wordt geopereerd en bent daarom doorverwezen naar de polikliniek
Pre-operatieve screening. Op deze polikliniek bekijkt de anesthesioloog
of de operatie voor u extra gezondheidsrisico’s met zich meebrengt.
Dit noemen we pre-operatieve screening. Tijdens dit gesprek komen
een aantal onderwerpen aan bod. Dit zijn onder andere de soort
verdoving (anesthesie) en pijnstilling. Ook bespreekt u waarop u moet
letten met eten, drinken en roken op de dagen rondom de operatie.
Daarnaast maakt u afspraken over hoe u op die dagen uw medicijnen
gebruikt. Dit geldt ook voor bloedverdunners. Bespreek het gebruik van
bloedverdunners ook altijd met uw behandelend arts. Als u medicijnen
gebruikt, neem dan een actueel medicijnoverzicht of medicijnpaspoort
mee.
Op de polikliniek Pre-operatieve screening kunt u zonder afspraak
terecht. U kunt ook een afspraak maken. De polikliniek is telefonisch
bereikbaar van maandag t/m vrijdag tussen 08.15 en 16.30 uur via
telefoonnummer 040 - 239 85 01.
Meer informatie over pre-operatieve screening en verdoving vindt u in
de folder ‘Anesthesie’.

De opname

Op de afgesproken dag en tijd meldt u zich bij de afdelingssecretaresse
aan de balie van de verpleegafdeling Cardiothoracale chirurgie in
het Catharina Ziekenhuis. U wordt dezelfde dag of de volgende dag
geopereerd. De afdeling biedt plaats aan patiënten die een hartoperatie
moeten ondergaan. Het team bestaat uit verschillende zorgverleners
waarbij de verpleegkundigen kamergericht werken, waardoor u zoveel
mogelijk met dezelfde verpleegkundigen te maken krijgt.
De secretaresse informeert de verpleegkundige die de opname verzorgt
over uw komst. De laatste voorbereidingen en controles voor de
operatie worden gedaan en op het afgesproken tijdstip wordt u naar de
operatiekamer gebracht.


De operatie

Er zijn twee verschillende operatietechnieken. De cardiothoracaal
chirurg voert de operatie uit.

Ravitchmethode

Bij de Ravitchmethode wordt het misvormde ribkraakbeen losgemaakt
van het borstbeen, zodat het borstbeen weer in de normale positie
kan worden gezet. Dit is een ingrijpende operatie waarvoor een grote
operatiewond (incisie) nodig is. Hierdoor blijft een duidelijk litteken te
zien.

Nuss bar-operatie

Bij de Nuss bar-operatie is aan beide zijden van de borstkas slechts een
kleine snee nodig voor het inbrengen van een thorascoop. Dit is een
apparaat waarmee men de binnenkant van de borstkas kan bekijken.
Op deze manier kan de hartchirurg via een monitor controleren hoe de
metalen stang (de Nuss bar) wordt ingebracht. Deze stang wordt tijdens
de operatie op maat voorgebogen en na het inbrengen 180 graden
gedraaid. Hierdoor wordt de borstkas vanuit de binnenkant in de juiste
positie geduwd. De metalen stang wordt na drie jaar verwijderd. De
borstkas moet dan in staat zijn zelf de nieuwe vorm te behouden.
Deze Nussmethode is een minder ingrijpende ingreep die nagenoeg
geen littekens achterlaat. Het nadeel is dat een tweede operatie nodig is
om de metalen stang weer te verwijderen.
Het is belangrijk om vast te stellen dat niet alleen de techniek, maar ook
de lichaamsbouw bepalend is voor het resultaat.
De operatie corrigeert de afwijking in grote mate, maar een perfect
resultaat mag niet worden verwacht. Het overgrote deel van de
patiënten is tevreden met het resultaat, ook op langere termijn.

Na de operatie

Na de operatie informeert de cardiothoracaal chirurg uw familie over
het verloop van de operatie.
Gedurende de eerste uren na de operatie verblijft u op de
uitslaapkamer. Als alle controles goed zijn gaat u terug naar de
verpleegafdeling Cardiothoracale chirurgie.
Pijnbestrijding is heel belangrijk bij deze operaties en deze wordt
continue toegediend via een epiduraal katheter (slangetje) in de rug.
Doelstelling van de epiduraal en pijnstilling is om de pijn na de ingreep
draagbaar te maken.
De ingreep aan de borst en/of de staaf die ingebracht wordt kan soms
langere tijd een drukkend gevoel geven, wat soms ervaren wordt als
een onprettig gevoel. Het drukkende gevoel kan mogelijk niet helemaal
worden onderdrukt door de epiduraal. Dit is echter normaal en kan
geen kwaad.
In de dagen na de operatie komt er vanuit de acute pijn service een
speciale verpleegkundige langs die samen met u (of uw kind) bekijkt of
de pijnstilling afdoende ingesteld is en kan zo nodig worden bijgesteld.
Het is belangrijk dat u deze medicijnen op de voorgeschreven tijden
inneemt, ook al vindt u op dat moment dat de pijn meevalt.
Daarnaast kunt u (of uw kind) zelf ook uw pijnklachten verminderen
en uw herstel bevorderen door ontspanningsoefeningen zoals
ademhalingsoefeningen en/of afleiding te zoeken door dingen te doen
die u (of uw kind) prettig vind. Denk aan muziek luisteren, tv kijken,
lezen, spelletjes, wandelen en dergelijke.
Belangrijk is om juist wel te gaan bewegen en de instructies van
de fysiotherapie op te volgen. Op deze wijze kunt u (of uw kind) zo
ontspannen mogelijk de herstelperiode aangaan.
Een aantal dagen na de operatie wordt de katheter uit uw rug
verwijderd en een andere vorm van pijnstilling voorgeschreven. Zolang
u een slangetje in uw rug heeft, houdt u ook een infuus en meestal een
slangetje in de blaas (blaaskatheter). Dit omdat het spontaan urineren
door deze vorm van pijnbestrijding vaak moeilijk is.
Afhankelijk van de soort operatie heeft u 1 tot 3 dagen bedrust. De
fysiotherapeut begeleidt u met ademhalings- en houdingstherapie.
De eerste dagen is de behandeling vooral gericht op het vermijden
van het aanspannen van de buik- en borstspieren. Daarna gaat u meer
bewegen. De fysiotherapeut geeft u instructies om op een juiste manier
te bewegen. U gaat vanaf de 6e/7e dag met ontslag.
Mogelijke risico's en complicaties
Deze operatie brengt net als iedere andere operatie de kans op
een infectie met zich mee. Daarnaast kent deze operatie een aantal
specifieke risico's en complicaties:
•	 Pneumothorax
Bij een pneumothorax is er sprake van lucht tussen de borstwand
en de long. Hierdoor heeft u tijdelijk een drain nodig. Dit is een
slangetje dat wordt ingebracht om de lucht weg te zuigen. Deze
complicatie komt zelden voor (in minder dan 2 tot 4 % van de
gevallen) en u geneest hiervan meestal snel. De drain kan meestal
snel weer worden verwijderd.
•	 Bloeding
U kunt een bloeding krijgen. Daarom wordt direct na de operatie
een controlefoto gemaakt en wordt het ijzergehalte (HB) in uw bloed
gecontroleerd. Deze complicatie komt zeer zelden voor. Er wordt
direct actie ondernomen om de bloeding te verhelpen.
•	 Het verplaatsen van de stang bij de Nuss bar-methode.
Deze complicatie treedt pas later op. Het komt in 2-4% van de
gevallen voor. Soms moet de stang dan extra vastgezet worden.


Leefregels na ontslag

Thuis is het raadzaam om het 2 tot 3 weken rustig aan te doen. Hoe het
herstelproces verloopt, verschilt per persoon.

Wondgenezing

De operatiewond is meestal dicht als u naar huis gaat. Als de
wondranden nog niet gesloten zijn of als er wat vocht uitkomt, legt de
verpleegkundige u uit hoe u de wond moet verzorgen. Zo nodig wordt
de thuiszorg ingeschakeld voor de wondverzorging.
Gebruik geen poeder en zalf op de wond. Soms kan een draadje van een
hechting zichtbaar zijn. Trek er dan niet aan. De hechting lost vanzelf op.
Als de korstjes van de wond af zijn, mag u vitamine E-crème gebruiken
om de genezing te bespoedigen en te verbeteren. Deze crème is zonder
recept verkrijgbaar bij de drogist of apotheek. Felle zon op de wond
kan verkleuring van het litteken geven. Bescherm de wond daarom bij
voorkeur tegen de zon.
Zijn er problemen met de wond? Neem dan contact op met de
wondpolikliniek van de cardiothoracaal chirurg.

Activiteiten

Doe het de eerste 3 maanden rustig aan met sporten: begin met elke
dag een stukje wandelen, breid dit rustig aan uit. Door regelmatig te
bewegen krijgt u een betere conditie wat het herstel zal bevorderen.
Contactsporten worden de eerste 3 tot 4 maanden afgeraden. Dit geldt
ook voor het bezoek aan discotheken en andere plekken waar veel
mensen samenkomen en de kans op fysiek contact, zoals duwen en
trekken, groot is.
Fietsen en autorijden kan, zodra normale bewegingen van de borstkas
en schouders mogelijk zijn. Meestal is dit na 3 tot 4 weken.
Gedurende drie maanden mag u niet zwaar tillen (niet meer dan 5 kg).

Slapen

De eerste weken/maanden na de operatie zal het moeilijk zijn om op uw
zij te liggen of te slapen. Forceer dit niet. Er komt vanzelf een tijd dat het
pijnloos zal gaan zonder uw borstkas te forceren.


Hoesten, lachen, niezen

Wanneer u moet hoesten, lachen, niezen en andere handelingen
uitvoert waarbij u plots een grote druk creeërt op de borstkas is het aan
te raden om een klein kussentje voor de borst te houden.

Douchen en baden

Thuis mag u douchen. Wacht met het nemen van een bad tot
ongeveer 4 weken na de operatie als de wond helemaal genezen is. De
wondranden kunnen anders week worden.

Vliegen

Op vliegvelden kan de Nuss bar altijd gedetecteerd worden in de
metaaldetector.

Wanneer neemt u direct contact op?

Heeft u in de periode tussen het ontslag en de eerste nacontrole één
van de onderstaande klachten:
•	 Koorts hoger dan 38,5 °C.
•	 Wonden die rood, dik en pijnlijk worden of waar helder of troebel
vocht uitkomt.
•	 Toename van wondpijn.
•	 Toename van kortademigheid bij inspanning of in rust.
•	 Toenemende hoest en het opgeven van geel of groen slijm.
Neem dan tijdens kantooruren contact op met uw huisarts of de
cardiothoracaal chirurg. Buiten kantooruren kunt u contact opnemen
met de huisartsenpost.

Controleafspraak

Controle vindt plaats na ongeveer twee weken op de polikliniek
Cardiothoracale chirurgie. U krijgt hiervoor een afspraak mee bij het
ontslag.
Verwijderen metalen stang (Nuss bar)
De cardiothoracaal chirurg bepaalt wanneer de metalen stang (Nuss
bar) verwijderd wordt. Meestal is dit na ongeveer 3 jaar. U wordt
hiervoor kort opgenomen in het ziekenhuis. De operatie is veel minder
ingrijpend en doet vrijwel geen pijn. Na deze operatie mag u in principe
direct weer alles doen. Na de operatie komt u een keer op controle op
de polikliniek Cardiothoracale chirurgie.
Verhinderd
Kunt u niet naar uw afspraak komen? Geef dit dan zo spoedig mogelijk
door aan de polikliniek Cardiothoracale chirurgie. Er kan dan een andere
patiënt in uw plaats komen.

Tot slot

Speciale houdingsoefeningen kunnen soms helpen om de lichamelijke
klachten te beperken. Patiënten met pectus excavatum hebben vaak de
neiging met ronde schouders te gaan staan, waardoor de indeuking nog
eens wordt benadrukt. Een goede rechte houding kan de zichtbaarheid
van de afwijking enigszins corrigeren.
Ook voor en na de operatie is het noodzakelijk om oefeningen
te doen om de borst- en rugspieren te versterken. Daarnaast zijn
ademhalingsoefeningen erg belangrijk.
Op indicatie krijgt u voor na ontslag een machtiging voor fysiotherapie/
cesartherapie/mensendieck

-------------------------------------------------

Er wordt gedacht dat de vervorming komt door de een te veel aan ribbenkraakbeen, maar de reden hiervoor is tot nu toe nog onbekend. Er is nog geen genetisch defect gevonden dat verantwoordelijk is voor deze afwijkende groei. Deze te sterke groei veroorzaakt dat de ribben en de kraakbeenderen 'ontzetten ' en duwt het borstbeen naar buiten bij Pectus carinatum of naar binnen bij Pectus excavatum.

Bij ongeveer 80% van de gevallen word de afwijking binnen de eerste twee levensjaren ontdekt. Een verergering van de afwijking ontstaat tijdens de groeispurt in de pubertijd. Omdat in de pubertijd de borstkas vaak opvallend veranderd worden mensen met Pectus meestal dan pas onder de aandacht van medische specialisten gebracht. Dit omdat op deze ‘kwetsbare’ leeftijd vaak problemen ontstaan met het zelfvertrouwen en het zelfbeeld. Psychische problemen op latere leeftijd zijn daarom niet uitgezonderd.

Ook is het niet wetenschappelijk aangetoond dat er sprake is van erfelijkheid, maar toch komt Pectus in 35% van de gevallen voor in de zelfde familie.


Andere aandoeningen

Andere aandoeningen waarbij je ook Pectus misvormingen kan krijgen zijn scoliose (zijkromming van de rug), het syndroom van Marfan (een wanorde van het verbindingsweefsel) en het syndroom van Polen.

- Pectus komt in twee vormen voor Pectus excavatum en Pectus carinatum en zijn aangeboren afwijkingen van de wand van de borstkas, waarbij een aantal ribben en het borstbeen anders groeien. Bij Pectus excavatum (B) wat ook wel trechterborst of schoenmakersborst genoemd word is het borstbeen ingevallen. Pectus carinatum (A) of kippenborst is daar het tegengestelde van. Bij Pectus carinatum staat het borstbeen naar buiten.



Beide soorten van Pectus komen ook weer in verschillende variaties voor. Bij de één valt het nauwelijks op terwijl bij een ander het erg op kan vallen. Bij een ernstige vorm van Pectus excavatum kan er zelfs maar een paar centimeter tussen het borstbeen en wervelkolom zitten. Ook kan het borstbeen zijn gedraaid.

Doordat Pectus een afwijking van de borstkas is, ontstaan bij veel vrouwen afwijkingen van de borsten, zoals asymmetrie tussen de linker en rechterhelft, achterblijvende groei en naar binnen wijzende tepels.

Pectus komt bij één a acht op de duizend mensen voor. Pectus komt voor het grootste deel voor onder het blanke ras. Ook komt het meer bij mannen dan bij vrouwen voor. Deze verhouding is ongeveer 3:1. Pectus excavatum komt veel vaker voor als Pectus carinatum. In ongeveer 90% van de gevallen is er sprake van Pectus excavatum en in 5 tot 7% van de gevallen is er spraken van Pectus carinatum. De overige procenten hebben andere afwijkingen.

- Scoliose is een zijdelingse verkromming van de wervelkolom (ruggengraat). Kort gezegd: een kromme rug. De wervelkolom kan maar één kant kromgroeien, waardoor er één bocht ontstaat, maar meestal zijn er twee bochten. Daarnaast draait bij scoliose de wervelkolom om haar as. De verdraaiing van de wervelkolom veroorzaakt op borsthoogte aan de rugzijde een bolling van de ribben. Die bolling wordt gibbus of bochel genoemd.

-Het syndroom van Marfan is een aangeboren en erfelijke afwijking van het bindweefsel. Dit weefsel komt op veel plaatsen in het lichaam voor. De belangrijkste Marfanverschijnselen zijn te zien aan hart, bloedvaten, ogen en skelet. Syndroom geeft aan dat het gaat om een verzameling van afwijkingen die samen en juist in deze combinatie voorkomen. Alle verschijnselen samen zijn te verklaren vanuit één oorzaak.

Marfan is de naam van een Franse kinderarts die aan het eind van de vorige eeuw als eerste een patiëntje beschreef met die aandoening. Daarom is de ziekte naar hem vernoemd. Het syndroom van Marfan komt overal ter wereld voor. 1 op de 10.000 mensen heeft deze aandoening. Het komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. In Nederland zijn ongeveer 1500 mensen waarvan is aangetoond dat zei deze aandoening hebben.

-Synoniemen

Poland syndroom
Poland sequentie
Poland syndactylie
Korte beschrijving
Poland anomalie is een aangeboren aandoening van de borstkas, borst, onderarmen en vingers. Artsen nemen aan dat deze aandoening tijdens de zesde week van de zwangerschap ontstaat. Mogelijk omdat er te weinig bloed naar het borstgebied en de armen van het ongeboren kind stroomt. De exacte oorzaak is echter niet bekend.

De belangrijkste kenmerken van Poland anomalie zijn:

afwezigheid van de borstspieren
handafwijkingen (syndactylie)
onderontwikkeling van de botten in de onderarm
afwezigheid van bepaalde spieren in de schoudergordel
andersoortige kromming van de wervelkolom
onderontwikkeling van de borsten
Of deze verschijnselen tot uiting komen verschilt per persoon. De rechterhelft van het lichaam is vaker aangedaan dan de linkerhelft.

Heel soms komen bij Poland anomalie hart- of nieraandoeningen voor. Poland anomalie kan in combinatie met een aantal andere aandoeningen voorkomen. Voorbeelden hiervan zijn: Moebius syndroom en Goldenhar syndroom)

Diagnose
Poland anomalie wordt vastgesteld op grond van bovenstaande kenmerken.

Behandeling
Poland anomalie is niet te genezen. De behandeling bestaat uit het ontwikkelen van vaardigheden om zo goed mogelijk te kunnen functioneren. De ouders, een team van deskundigen (bestaande uit bijvoorbeeld een kinderarts en fysiotherapeut) en lotgenoten zijn hierbij van essentieel belang.

Operaties van borstgebied en handen worden toegepast om het functioneren en het uiterlijk te verbeteren.

Voorkomen (frequentie)
Poland anomalie komt ongeveer voor bij 1 op 30.000 kinderen. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

Overerving
Of Poland anomalie erfelijk is, is niet bekend. Meestal komt de aandoening voor het eerst in een familie voor.

-Postuur
Uit onderzoek is gebleken dat de meeste mensen met Pectus meestal erg slank en lang zijn en ze hebben een slenterige houding en jonge kinderen hebben over het algemeen een hangbuikje.

Erger naarmate van ouder worden
De misvorming is vaak merkbaar bij geboorte maar wordt duidelijker tijdens de periode van de snelle groei in vroege adolescentie.

In een steekproef, verklaarde 88% van patiënten hun misvorming tijdens de eerste maanden van hun leven werd gezien. Na de leeftijd van ongeveer 18 jaar oud blijft de misvorming hetzelfde.

Door toename van gewicht en borsthaar (bij mannen) zie je meestal minder van de vervorming.

-De gevolgen van Pectus zijn vaak niet duidelijk totdat de persoon aan atletische of hoge spanningsactiviteiten deelneemt. Hoewel door de ingedeukte borstkas (PE) longen en hart minder ruimte hebben, hoeft dat niet meteen te beteken dat er ook klachten ontstaan. Maar vooral bij ernstige vormen van PE kunnen er klachten voorkomen zoals rug- en borstklachten, scoliose, slechte houding (naar voren ‘hangende’ schouders) waardoor pijn, ademhalingsproblemen, hartproblemen niet uitgezonderd zijn. Maar ook met sterke misvormingen kunnen het hart en de longen de normale groei en ontwikkeling doorstaan.

Bij Pectus excavatum wordt vaak het hart naar de linkerkant van de borst verplaatst, ook is er vaak een beperking op het bewegen van hart en longen. De personen met Pectus klagen vaak van een daling van uithoudingsvermogen en kortademigheid tijdens zware oefening (67%), frequente ademhalingsbesmettingen (32%), borstpijn (8%) en astma (7%)

Toch is een verminderde longfunctie ten opzichte van (gezonde) personen zonder Pectus moeilijk aan te tonen, maar er zijn wel onderzoeken gedaan die in die richting wijzen. Het is moeilijk aan te tonen omdat er vele andere factoren meespelen zoals lichamelijke conditie, lichaamsbouw etc.

Bij 20 tot 60% van de personen met PE komen in mindere of meerdere mate problemen met hartkleppen voor. Het gaat daarbij voornamelijk om de kleppen tussen de linker kamer en de linker boezem van het hart. Omdat het hart wordt ingedrukt of naar links verplaatst of enigszins gedraaid, vervormt dit en sluiten de genoemde kleppen niet goed. Symptomen die wijzen op hartklepproblemen kunnen zijn: hartkloppingen, pijn op de borst, kortademigheid en duizeligheid. Bij het luisteren naar het hart wordt vaak een ‘hartruis’ geconstateerd.

-Omdat in de pubertijd de borstkas vaak opvallend veranderd is dit een ‘kwetsbare’ leeftijd die vaak problemen met zich meenemen zoals het zelfvertrouwen en het zelfbeeld. Psychische problemen op latere leeftijd zijn daarom niet uitgezonderd.

Gelukkig hebben sommigen geen enkel probleem met de vorm van hun borstkas. Voor veel andere levert het echter een negatief zelfbeeld en laag zelfvertrouwen op. Ze worden liever met een shirt aangezien dan zonder bijvoorbeeld tijdens zwemmen, sporten en sociale activiteiten. Dit is de klacht die de artsen het vaakst horen. In feite beïnvloedt het leven met een Pectus misvorming alle gebieden van het leven.

Zie de tabel hieronder bron: Einsiedal & Clausner, 1999.

Reacties van patiënten van 11 jaar en ouder met een trechterborst
Hoge graad van zelfobservatie	94%
Hoog latent bezorgdheid	82%
Minder motivatie	82%
Gevoel van brandmerking	78%
Verlegenheid op sociaal contact	74%
Gestoord lichaamsbeeld	72%
Ambivalentie	72%
Hoge latente agressiviteit	66%
Remmingen	66%
Zodra de mensen met Pectus ouder worden ontstaan er meer psychologische problemen.

Zie de tabel hieronder bron: Einsiedal & Clausner, 1999.

Reacties van patiënten tussen 18-35 jaar met een trechterborst
Bovenmatig en over uitgebreide afhankelijkheid van ouderlijke
Het alcohol- en druggebruik
Afwezigheid van het werk
Zelfmoordneigingen
Psychosomatische symptoomverplaatsing
Algemene hypochondria

-Problemen tijdens het ouder worden.

De pubertijd is de moeilijkste leeftijd voor het oplopen van een misvorming. Daarom hebben veel tieners met Pectus er ook last van. Het belang van goedkeuring van vrienden en vriendinnen, het in het openbaar tonen van een ‘bloot’ bovenlijf en een overdreven waarneming van lichaamsbouw kan voor veel problemen zorgen. Veel tieners denken dat iedereen hun lichaam ziet zoals zij het zien, terwijl dit niet altijd het geval is.

De problemen worden ook deels veroorzaakt door het ‘beeld’ van de ‘topmodellen’ die de media laat zien. Veel tieners willen graag op hun idool lijken. En door Pectus word die droom daarom voor hen moeilijk te verwezenlijken.

Problemen bij oudere volwassenen en senioren

Pas de laatste 10 jaar is duidelijk geworden, dat bij 35-plussers en juist ook bij senioren de lichamelijke klachten van een Pectus excavatum een belangrijke rol kunnen gaan spelen. Het blijkt dat zelfs een matige trechterborst in toenemende mate klachten kan gaan veroorzaken bij het ouder worden: kortademigheid, vermoeidheid, hartkloppingen en hartritmestoornis, pijn op de borst. Kenmerkend is dat de klachten duidelijk verergeren bij een bukkende houding of bij druk op de bovenbuik. Verkleining van de ruimte in de borstkas, waardoor de druk van het borstbeen op het hart toeneemt, is hier mogelijk de oorzaak van. De klachten nemen af bij het opheffen van het hoofd en strekken van de rug. De kortademigheid wordt ervaren als een belemmering bij het inademen. Veel van deze klachten verdwijnen na een thoraxcorrectie, waarbij meetal de techniek volgens Ravitch gevolgd wordt. De laatste jaren worden er steeds meer patienten in het Kennemer Gasthuis met een Nuss Bar behandeld (een beduidend minder ivasieve behandeling).

-Cijfers

Ook is het niet wetenschappelijk aangetoond dat er sprake is van erfelijkheid, maar toch komt Pectus in 35% van de gevallen voor in de zelfde familie.

Bij 80% van de gevallen word de afwijking binnen de eerste twee levensjaren ontdekt.

Bij 20 tot 60% van de personen met PE komen in mindere of meerdere mate problemen met hartkleppen voor.

De personen me Pectus klagen vaak van een daling van uithoudingsvermogen en kortademigheid tijdens zware oefening (67%), frequente ademhalingsbesmettingen (32%), borstpijn (8%) en astma (7%)

Reacties van patiënten van 11 jaar en ouder met een trechterborst
Hoge graad van zelfobservatie	94%
Hoog latent bezorgdheid	82%
Minder motivatie	82%
Gevoel van brandmerking	78%
Verlegenheid op sociaal contact	74%
Gestoord lichaamsbeeld	72%
Ambivalentie	72%
Hoge latente agressiviteit	66%
Remmingen	66%

-Pectus in Nederland

De volgende cijfers zijn gebaseerd op het aantal inwoners van Nederland in oktober 2008. Dit waren er 16.471.968.

Met dit aantal inwoners worden berekeningen gemaakt om te zien hoevaak Pectus statistisch gezien voorkomt in Nederland (in de werkelijkheid kan dit afwijken). Alle cijfers worden afgerond naar onder op helen.

Pectus komt voor op 1 à 8 personen op de 1000. Dat betekent dat 16.472 à 131.776 Nederlanders Pectus hebben.

In 90% van de gevallen heeft men Pectus excavatum. In 5 à 7% van de gevallen heeft men Pectus carinatum. Dit houdt in dat

14.825 à 118.598 Nederlanders Pectus excavatum hebben
824 à 9.224 Nederlanders Pectus carinatum hebben.

De verhouding van Pectus is 3:1 Dit houdt in dat

12.354 à 98.832 mannen Pectus hebben waarvan
11.119 à 88.949 mannen met Pectus excavatum
618 à 6.918 mannen met Pectus carinatum

4.118 à 32.944 vrouwen Pectus hebben waarvan
3.706 à 29.650 vrouwen met Pectus excavatum
206 à 2.306 vrouwen met Pectus carinatum

-De procedure Nuss die door Dr. Donald Nuss in de jaren '80 wordt ontwikkeld, is een minimaal invasieve techniek. Dit betekent dat er maar kleine sneden in de huid gemaakt worden. Deze techniek brengt één of twee gebogen staalstaven achter het borstbeen die het in de correcte vorm dwingt. De staaf word ook wel de de Lorenz Pectus bar of Nussbar genoemd.

De Nussbar moet er gemiddeld twee tot drie jaar in blijven zitten. In deze tijd kan het borstbeen zich in de juiste staat vormen en groeien. Om de Nussbar er langer in te laten zitten is geen probleem. Als de Nussbar er eerder uitgehaald wordt dan de twee jaar die voorgeschreven staat, is er kans op het terugzakken van het borstbeen. Na deze twee jaar wordt de Nussbar via de oude incisies verwijderd. Hierdoor zal er geen extra litteken bijkomen.

Deze nieuwe methode wordt onophoudelijk geëvalueerd en geeft het bemoedigende resultaten voor zeer jonge patiënten. Het is de aangewezen methode voor de chirurgie van Pectus excavatum voor patiënten van 5 tot 15 jaar oud, maar is ook op oudere leeftijd nog goed mogelijk. Wel moeten er vaker twee Bar's worden ingebracht en is de procedure op oudere leeftijd veelal pijnlijker. De procedure volgens Nuss is momenteel de meest toegepaste operatie voor de pectus excavatum.


Voordelen van de Nuss methode.

Het is een minimaal invasieve procedure, er zijn slechts twee kleine insnijdingen vereist (2 tot 3 cms aan elke kant van de borst) wat de littekens vermindert.

Het vereist noch snijden noch verwijdering van kraakbeen.

Er is minimaal bloedverlies.

De verrichting Nuss is een veel snellere operatie dan de procedure Ravitch. De Nuss methode duurt ongeveer 40 minuten. Daarom heeft de patiënt een korter durende verdovingsmiddel.

De patiënten kunnen (lichte) sportactiviteiten ongeveer één maand na hun operatie langzaam hervatten. Na drie maanden mag er weer volledig gesport worden.

Nadelen van de Nuss methode.

De ribben en de ribbenkraakbeenderen zijn gewoonlijk dik en bros bij volwassenen, dat maakt deze procedure bij oudere mensen moeilijker.

Dit type van chirurgie kan niet voor die patiënten met een gecombineerde misvorming of Pectus carinatum geschikt zijn.

-De Nuss procedure begint met een verdoving en het plaatsen van een epiduraal in de rug tegen de pijn na de operatie. Het epiduraal wordt ingebracht onder verdoving. Bij de meeste personen wordt dit gevoelloos ingebracht, bij andere personen is dit soms nog voelbaar. Aan weerszijde van de borstkas worden twee incisies gemaakt door de chirurg. Deze incisies worden gemaakt om de Nussbar onder het borstbeen te kunnen plaatsten. Een ander smalle incisie word er gemaakt om een thorascope (camera) in te brengen.



Deze thorascope wordt ingebracht om te kunnen zien of de Nussbar op de juiste plaats en manier is ingebracht onder het borstbeen. De Nussbar die wordt geplaatst is voor iedere patiënt anders van vorm. De bar wordt voordat deze ingebracht wordt, op de juiste manier gevormd, dit om een optimaal resultaat uit de operatie te halen.



De Nussbar zorgt er voor dat het ingedeukte borstbeen naar voren wordt gedrukt. De Nussbar word als het ware andersom ingebracht en dan geroteerd zodat door de kracht van de Nussbar het borstbeen naar buiten wordt gedrukt.



Als de Nussbar op de juiste plaats zit wordt deze bevestigd door middel van één of twee smalle geribbelde stalen plaatjes. De geribbelde stalen plaatjes)worden als het nodig is bevestigd aan het uiteinde van de Nussbar. Deze helpt de Nussbar te stabiliseren en om de Nussbar aan een rib of spier te bevestigen.

De Nussbar is in de meeste gevallen niet van buitenaf te zien. Vaak zie je wel aan een kant het plaatje waar de Nussbar aan de spieren en/of ribben bevestigd is.

-De Ravitchmethode

Ravitich was de eerste die een Pectusmisvorming in 1952 chirurgisch wist te verbeteren. De procedure Ravitich wordt vaak gewijzigd, omdat een chirurg zijn eigen procedure gebruikt.

De procedure Ravitich bestaat gewoonlijk uit:

de transversale submammary of verticale insnijding
de pectoral spieren opheft
de beïnvloede ribbenkraakbeenderen (de gewoonlijk lagere 4-6 aan elke kant) uitsnijden
het borstbeen roteren om vlak te liggen
één of meerdere staven of stutten worden erin gezet
Inzetten van drains (afvoerkanalen)
herstellen van de spieren
de wond sluiten m.b.v oplosbare hechtingen.
De operatie heeft bijna geen bijwerkingen en is in de meeste gevallen succesvol.

Belangrijk in de beginfase is dat de patiënt voldoende pijnstillende middelen krijgt om zijn of haar borstkas niet te forceren en zo een goede aangroei van het kraakbeen te garanderen. De lengte van verblijf in het ziekenhuis is ongeveer 5-7 dagen.

Het contact met de borstkas moet +/- 3 a 4 maanden vermeden worden. Sporten en andere werkzaamheden waarmee je je borstkas belast is dan ook uit den boze. Dit om ervoor te zorgen dat het kraakbeen goed aan het borstbeen aangroeit. Als er een bar of een stut(ten) tijdens de operatie zijn gebruikt, moeten deze na enige tijd verwijderd worden.

Voordelen van de Ravitchmetode

Dit is een zeer veel geteste methode van correctie met een percentage van 97% aan patiënten die deze operatie zeer goed of uitstekend hebben ervaren.

Terugval is uiterst ongewoon.

Nadelen van de Ravitchmethode.

Er is een grote incisie nodig voor de operatie. Hierdoor blijft er een vrij groot litteken te zien. Op den duur zal hij nog wel zichtbaar zijn, maar in minder mate.

Bij mannen kan dit eventueel door borsthaar gecamoufleerd worden. Bij vrouwen wordt er vaak een incisie onder de borsten gemaakt waardoor het uiteindelijke litteken minder opvalt dan bij een man.

Een zeldzame complicatie die kan optreden is osteodystrophy. Dit kan ervoor zorgen dat het kraakbeen wat weggehaald is niet opnieuw of goed aangegroeid. Hierdoor kan er een soort band rond de borst ontstaan, wat leidt tot het verhinderen van de longuitbreiding/capaciteit.

Dit komt slechts voor als de chirurgie te uitgebreid is geweest of de operatie op een te jonge leeftijd heeft uitgevoerd.

De Ravitch methode mag dan ook niet vóór de leeftijd van 6 jaar uitgevoerd worden, dit om bovenstaande te vermijden.

-De Leonardmethode

De procedure Leonard werd ontwikkeld door Dr. Leonard in Amerika en is slechts beschikbaar in de V.S. Het betreft een tweezijdige kromlijnige insnijding onder de borsten en de verwijdering van de lagere 4-5 kraakbeenderen. Een wig wordt genomen uit het lagere borstbeen (wigsternotomy) en de borst wordt van plaats veranderd. De draden worden vastgemaakt door het borstbeen heen en aan een plastic steun 'Jewitt ' vastgemaakt om tractie te verstrekken. De steun wordt dan 6 weken gedragen om de correcte positie tijdens het helen te beveiligen.

Postoperatieve complicaties kunnen ontstaan door besmetting van de draad.

Voordelen van de Leonardmethode

Iedereen kan deze operatie methode ondergaan, vooral oudere mensen.

De staven zijn niet noodzakelijk om de borst te stabiliseren.

Nadelen van de Leonardmethode

Een steun moet tot 6 weken na de operatie worden gedragen.

Niet beschikbaar in Nederland.

- Siliconenimplantaat

Siliconen implantaten kunnen worden gebruikt om te camoufleren bij een minimale Pectus excavatum. Implantaten worden gewoonlijk aangepast aan de individuele patiënt en worden of onder de huid, of onder de spieren geplaatst. De plastische chirurgen specialiseren zich in dit type van chirurgie.

De kuil in de borstkas wordt bij deze behandeling onderhuids opgevuld met een op maat gemaakt siliconenimplantaat, zodat de indeuking niet meer zichtbaar is. Deze methode is minder geschikt voor een ernstige, brede Pectus excavatum, gezien de omvang van het implantaat en het feit dat er dan een lang litteken ontstaat.

Om het implantaat te maken wordt er eerst een mal van een soort gips met vezels gemaakt. Dit wordt in de deuk aangebracht en gemodelleerd. De mal wordt net iets kleiner gemaakt dan de deuk om te voorkomen dat de randen van het siliconenimplantaat zichtbaar worden. Deze gipsmal moet dan ongeveer 2 weken uitharden en wordt dan - doorgaans - naar Frankrijk gezonden voor het maken van het siliconenimplantaat.

Na fabricage moet dit vervolgens worden gesteriliseerd, welk proces ongeveer 2 maanden in beslag neemt. De huid van de borstkas wordt precies op de plaats waar het implantaat komt losgemaakt van het onderliggende bot. Nadat het implantaat is aangebracht volgt een week bedrust om het implantaat de kans te geven zich vast te hechten aan het bot. Ook moet de eerste 1 tot 2 weken een soort 'korset' worden gedragen, dat het siliconenimplantaat op zijn plaats houdt.

Na ongeveer 6 weken is het zodanig vastgegroeid, dat verschuiven niet meer mogelijk is. Het materiaal bestaat uit een harde, maar lichte, 'siliconenplaat'. Het is niet te vergelijken met het materiaal dat bijvoorbeeld wordt gebruikt bij een borstprothese (een 'zakje' gevuld met vloeistof) en kan dus eigenlijk niet lekken.

Voordelen van een siliconenimplantaat

Iedereen kan deze operatie methode ondergaan, vooral oudere mensen.

Nadelen van een siliconenimplantaat

Er is een risico dat de implantaat lek raakt, of verplaatst.

Niet geschikt voor erge Pectus misvormingen.

-Lipofilling

NIEUW!
Lipofilling is een nieuwe behandelmethode voor Pectus Excavatum. Hierover is nog weinig bekend over de behandeling m.b.t. Pectuspatiënten. Hieronder staat algemene informatie over Lipofilling.

Lipofilling is een techniek binnen de plastische chirurgie waarbij eerst ergens op uw lichaam vet wordt weggehaald door middel van liposculptuur en daarna dit vet tijdens dezelfde behandeling op een andere plek op uw lichaam wordt ingespoten. Met lipofilling kunnen bijvoorbeeld hol uitziende wangen, diepe lijnen in het gezicht, dunne lippen maar ook bijvoorbeeld pezige handen worden opgevuld. Omdat dertig tot zeventig procent van het geïnjecteerde vet wordt afgebroken door het lichaam wordt er altijd meer ingespoten.

Om het verwijderde vet geschikt te maken voor injectie op een andere plek wordt dit eerst gescheiden van de verdovingsvloeistof die tijdens de liposculptuur behandeling is gebruikt. Daarna wordt een deel van het vet klaargemaakt in kleine spuitjes. Vooraleer het vet op de nieuwe plek wordt ingespoten wordt u eerst lokaal verdoofd. Na het inbrengen komen er kleine pleisters (steristrips) op het wondje. Deze mogen na een dag worden verwijderd. Het resterende deel van het vet wordt maximaal zes maanden ingevroren voor één of meerdere nabehandelingen.

Het grote voordeel van lipofilling is dat het opvullen gebeurt met uw eigen lichaamsvet. Dit is de meest natuurlijke vulstof die er voor u mogelijk is. Dat zorgt ervoor dat de specifieke complicaties die kunnen optreden bij lipofilling beperkt blijven tot zwellingen, blauwe plekken, oneffenheden in de huid, het totaal verdwijnen van het geïnjecteerde vet, vetcysten en het verharden van het ingebrachte vet. Als er zwellingen of blauwe plekken optreden dan verdwijnen deze meestal binnen een week.

Als u lipofilling overweegt dient u na de behandeling wel een redelijk stabiel gewicht te houden. Het getransplanteerde vet heeft de capaciteit om te vergroten en dus zichtbaar dikker te worden. Als u na lipofilling veel bijkomt in gewicht kan dit een onevenwichtig verschil geven tussen het al aanwezige vet en het getransplanteerde vet.

-Over de Vacuüm Bell is nog niet veel te melden... Deze methode is nieuw en dus nog in zijn testfase. De Vacuüm Bell is een soort grote 'zuignap' die speciaal gemaakt is voor mannelijke Pectus excavatum patiënten. De Vacuüm Bell is ontworpen door de Duitser Eckart Klobe en in 2002 op de markt gebracht. Eckart Klobe is zelf géén arts maar een ingenieur. Via de website van Eckart Klobe kan je de Vacuüm Bell bestellen voor zo'n € 500,00.

Er zit wel een grote 'maar' aan. De aanvraag moet ook door een medicus worden ondertekend en goedgekeurd worden. Met de Vacuüm Bell hoef je niet geopereerd te worden. Alleen de effecten op lange termijn zijn nog niet te melden omdat de Vacuüm Bell pas sinds 2002 op de markt is. Je moet de pomp minimaal 2 uren per dag gebruiken. Door de zuigkracht wordt het borstbeen naar voren getrokken! Alleen het effect is wel tijdelijk. Zodra de pomp is weggehaald, zakt de borstkas langzaam weer terug.

Het resultaat van de Vacuüm Bell is niet blijvend op korte termijn. Je zult hem langdurig moeten gebruiken (maanden- tot jarenlang) en dat vergt natuurlijk wel de nodige discipline en motivatie.

-De conservatieve methodes van behandeling kunnen in sommige gevallen nuttig zijn. De resultaten van de gemelde studies zijn minder bruikbaar door de kleine steekproeven en het ontbreken van resultaten op lange termijn.

Speciale (houdings-)oefeningen kunnen soms helpen om de lichamelijke klachten binnen de perken te houden. Pectus excavatum patiënten hebben vaak de neiging met ronde schouders te gaan staan, waardoor de indeuking nog eens wordt benadrukt. Een goede rechte houding kan de zichtbaarheid van de afwijking enigszins corrigeren. Ook pre- en postoperatief is het noodzakelijk om oefeningen te doen ter versterking van de borst- en rugspieren. Daarnaast zijn ademhalingsoefeningen erg belangrijk.

---------------------------------------------------

Pectus excavatum, ook wel trechterborst of schoenmakersborst genoemd komt vaker voor dan men denkt. De mate van vervorming verschilt sterk per persoon waardoor veel mensen het zullen hebben zonder het te weten. Wat is pectus nu precies, hoe krijg je het en vaak is de belangrijkste vraag, hoe kom je er vanaf?


Wat is pectus excavatum
Bij pectus excavatum is het borstbeen ingevallen, men noemt het ook weleens trechterborst of schoenmakersborst. Pectus komt voor bij 1 tot 8 op de 1000 mensen en jongens hebben het vaker dan meisjes. De borst kan asymetrisch zijn en het borstbeen kan gedraaid zijn. De variatie in sterkte is groot, zo kan iemand slechts een milde inkeping hebben wat niet eens wordt opgemerkt als pectus excavatum, en een ander heeft het zo erg dat er slechts enkele centimeters tussen zijn/haar borstbeen en wervelkolom zitten. De meeste patiënten zijn lange, slanke mensen en bij jongere kinderen zie je vaak het uitstekende babybuikje nog erg lang.

Hoe krijg je pectus excavatum
Er is nog niet bewezen hoe deze vervorming wordt veroorzaakt, al neemt men aan dat het door de bovenmatige groei van het ribbenkraakbeen gaat. De kraakbeenderen en ribben gaan ontzetten en duwen het borstbeen naar binnen.
Pectusvervormingen zie je ook vaak bij scoliose (zijkromming van de rug), het syndroom van Marfan en het syndroom van Polen.

Verandert de vervorming met de leeftijd
Vaak weten ouders bij de geboorte van hun kindje nog niet dat het een misvorming heeft, maar op het moment dat ze erachter komen blijkt het al lang zichtbaar te zijn. Tijdens de snelle groei wordt het steeds duidelijker. Als de leeftijd van ongeveer 18 jaar is bereikt en de groei stopt blijft de misvorming hetzelfde. Het gaat nooit vanzelf over.

Leven met pectus excavatum
Zelfs bij iemand met een sterke misvorming groeien en ontwikkelen hart en longen zich normaal. Het hart wordt vaak naar de linkerkant van de borst verplaatst en is wat plat van vorm. De beweging van hart en longen is vaak ook beperkt waardoor patiënten vaak klagen van benauwdheid, kortademigheid en een verminderd uithoudingsvermogen, wat vooral voorkomt bij inspanning. Er is echter weinig erkenning voor deze symptomen, het bewijsmateriaal is niet betrouwbaar genoeg.

Psychologische gevolgen zien we ook vaak bij pectus, er zijn patiënten die gelukkig met de vorm van hun borst kunnen leven, maar velen hebben een negatief zelfbeeld en weinig zelfvertrouwen. Deelnemen aan sport, zwemmen, zonder shirt lopen in de zomermaanden, noem maar op, worden belemmerd.

Zijn er operatiemogelijkheden
Er zijn zeker mogelijkheden om pectus excavatum te verbeteren.

De Procedure van Nuss
In de jaren 80 werd deze methode ontwikkeld door Dr. Nuss. Er worden één of twee gebogen staalstaven (pectusstaaf van Lorenz) achter het borstbeen geplaatst en zo wordt het terug in de correcte vorm gedwongen. De postoperatieve complicaties: verplaatsing van de staaf.

Voordelen:
Er zijn slechts twee kleine insnijdingen nodig wat de littekens vermindert.
Het kraabeen wordt niet verwijderd.
Er is minimaal bloedverlies.
De operatie duurt ongeveer 40 minuten wat weinig is vergeleken met de 4 uur voor de Ravitich procedure, waardoor er korter verdoving nodig is.
Na ongeveer een maand kunnen activiteiten als sporten alweer hervat worden.

Nadelen:
Doordat de procedure nog vrij nieuw is, zijn er weinig resultaten op lange termijn beschikbaar.
Bij oudere mensen wordt deze procedure moeilijk omdat de ribben en ribbenkraakbeenderen gewoonlijk dik en bros zijn.
Voor patiënten met een gecombineerde misvorming is deze procedure niet geschikt.

De Procedure van Leonard
Deze procedure is slechts beschikbaar in de V.S. en werd ontwikkeld door Dr. Leonard. Door een tweezijdige kromlijnige insnijding onder de borsten worden de lagere 4-5 kraakbeenderen verwijderd. Een wig wordt genomen uit het lagere borstbeen en de borst wordt van plaats veranderd. Er worden draden vastgemaakt door het borstbeen heen en aan een plastic steun vasgemaakt om tractie te verstrekken. Deze steun wordt ongeveer 6 weken gedragen en de correcte positie wordt hierdoor tijdens het helen beveiligd. De postoperatieve complicaties: besmetting van de draad.

Voordelen:
Iedereen, dus ook oudere mensen kunnen deze operatiemethode ondergaan.

Nadelen:
De steun moet 6 weken gedragen worden.
Deze methode is niet beschikbaar in Nederland.

De procedure van Ravitich
Ravitich was de eerste chirurg die in 1952 een pectusmisvorming wist te verbeteren. De procedure wordt hedendaags vaak gewijzigd door een chirurg. Er wordt gewoonlijk een horizontale of verticale insnijding gemaakt waarna de pectoral spieren worden opgeheven. De ribbenkraakbeenderen die zijn vergroeid worden uitgesneden en het borstbeen wordt geroteerd om vlak te komen liggen. Daarna worden één of meerdere staven of stutten ingezet. Drains worden ingezet, drains zijn afvoerkanalen. De spieren worden herstelt en de wond wordt gesloten met oplosbare hechtingen. Het verblijf in het ziekenhuis kan 5 dagen tot wel 3 weken duren. Contact zoals tijdens sporten moet 3 tot 4 maanden worden vermeden, tot zeker alle beenderen zijn geheeld. De staven of stutten kunnen later verwijderd worden. De postoperatieve complicaties zijn het ongemak van de Sternal staaf en het met littekens bedekken ervan.

Voordelen:
Bij 97% van de patiënten zijn zeer goede of uitstekende resultaten ondervonden. (deze zijn getest)
Terugval is uiterst ongewoon.

Nadelen:
Door de grote insnijding is er een groot littiken zichtbaar, hoewel het vaak een dunne lijn is. Dit kan bij mannen door borsthaar minder zichtbaar worden en bij vrouwen valt het litteken vaak onder de borstrand.
Een zeldzame complicatie is wanneer de kraakbeenderen die in werking zijn gesteld er niet in slagen te groeien wat een band rond de borst veroorzaakt waardoor de longuitbreiding verhindert wordt. Het wordt wel verstikkende osteodystrophy genoemd. Dit komt slechts voor als de chirurgie te uitgebreid is uitgevoerd of op een te vroege leeftijd.

Siliconen implantaten
Bij een minimale pectus excavatum kunnen siliconen implantaten worden gebruikt om te camoufleren. Ze worden onder de huid of onder de spieren geplaatst.

Voordelen:
Iedereen kan deze operatiemethode ondergaan en het is vooral ook voor oudere mensen geschikt.

Nadelen:
Lekkage of verplaatsing van het implantaat.
Slechts geschikt voor milde pectusvervormingen.

-----------------------------------------------------------------------

De pectus excavatum staat veelal onder medici bekend als een cosmetische aandoening, welke vooral psychische klachten met zich meebrengt. Dit beeld blijkt in de praktijk onder patiënten vaak anders te liggen, aangezien een groot deel van de patiënten last heeft van somatische klachten. Zowel de somatische- als mentale klachten kunnen een reden zijn om tot een operatie over te gaan.

Ook komt deze aandoening onder meer zoogdieren voor, zoals bij katten en honden. Het lijkt dus een natuurlijke afwijking te zijn die veel meer wezens in het dierenrijk overkomt.

- Symmetrisch- of asymmetrisch?
Wanneer de pectus excavatum aan beide zijden van de borstkas gelijk gedeukt is spreekt men over een symmetrische pectus excavatum. Het borstbeen en aanliggend ribkraakbeen is in dit geval ook recht naar beneden gezonken.

De asymmetrische pectus excavatum komt veel vaker voor, hierbij is de pectus dus niet gelijk aan beide zijden. Een nadeel aan deze pectusvorm is dat deze pectus in het algemeen veel moeilijker te verhelpen is. Een Nuss bar zó plaatsen dat de gehele asymmetrische pectus op alle punten zal worden uitgedeukt is lastiger en vaak zal een klein deukje zichtbaar blijven. Dit laatste hangt ook sterk af van de lengte van de pectus en het aantal geplaatste Nuss barren.

- Haller Index
Er wordt pas van een pectus excavatum gesproken als een bepaalde ratio is overschreden, de zogenoemde Haller Index. Deze index is te berekenen door eerst een CT-thorax te maken van de patiënt in kwestie. Daarna wordt de transversale afstand (gele lijn) gedeeld door de afstand tussen sternum en wervelkolom (blauwe lijn). De afstand begint in het midden van de wervelkolom en reikt tot het diepste punt van de pectus excavatum.

! Een CT-scan leest u af, alsof een persoon met de voeten omhoog naar u toe ligt. Links op de afbeelding, is dus voor u rechts en rechts op de afbeelding is voor u links.


CT-scan (thorax) met pectus excavatum; Haller index is 4,8.
De lichtblauwe letters geven de kant van de thorax aan (rechts-links). Het grijze ronde gedeelte binnenin de thorax is het hart. Tot slot is de witte streep boven het hart het sternum en het witte gedeelte onderaan de thorax de wervelkolom.

Hierboven is een dergelijke CT-scan (thorax) weergegeven waarbij de lengte van de gele lijn zal moeten worden gedeeld door de lengte van de blauwe lijn. Zodra de waarde van de breuk boven de 2,5 is, is er sprake van een pectus excavatum. Een lichte tot milde vorm heeft een HI-waarde van 2,5 tot 4,0. Tussen 4,0 en 5,0 wordt gesproken van een ernstige vorm. Boven de 5,0 is er sprake van een zeer ernstige afwijking.

Nochtans zijn er ook patiënten met een Haller Index van 5,5 die tijdens inspanningen niet tot nauwelijks iets merken van hun trechterborst. En zo zijn er ook patiënten die bij een Haller Index van 3,5 al met hartkloppingen rondlopen. De Haller Index geeft dus niet aan hoeveel last iemand van zijn of haar trechterborst heeft!

Toch kan door middel van deze index een grove indicatie van de ernst van de afwijking worden weergegeven. Het maken van een CT-scan hoort daarom ook bij een standaard onderzoek van een medisch specialist na het constateren van een pectus excavatum.

-Klachtenpatroon
De pectus excavatum kan grote invloed hebben op het leven van een pectuspatiënt. Zowel de pectus excavatum- als de daardoor ontstaande klachten kunnen, naarmate de jaren vorderen, sterk toenemen. Dit verschilt echter per patiënt en is daarom soms moeilijk vast te stellen.

Het mentale klachtenpatroon bestaat voornamelijk uit psychische problemen als schaamte en verminderd zelfvertrouwen. Hierdoor kunnen met name kinderen en adolescenten (in de puberteit) zich gaan afzonderen van leeftijdsgenoten, vrienden en ouders. In veel gevallen weet men niet precies wat er afwijkt aan de borstkas, behalve dat er een kuiltje in de voorkant blijkt te zitten. De onwetendheid en schaamte versterken het effect zich te verschuilen voor anderen.

Onderstaande tabel geeft hoog scorende mentale klachten van pectuspatiënten boven de 11 jaar weer. Veel patiënten hebben wel eens- tot vaak te kampen met deze klachten en creëren mogelijk een verkeerd zelfbeeld. Dit beeld is negatiever dan in werkelijkheid het geval is.







Toch lijkt het probleem rondom de invloed van een pectus excavatum niet enkel tot uiting te komen aan de buitenkant van de thorax. Binnenin vormt de thoracale aandoening vaak nog veel grotere problemen. Hierbij ontstaat een somatisch klachtenpatroon, die als een spinnenweb in elkaar geregen lijkt te zijn.

Vooral de lichamelijke klachten spelen bij veel patiënten een grote rol omdat deze naarmate de jaren toe kunnen nemen en niet zozeer van een specifieke leeftijdsfase afhankelijke is. Nochtans zijn er veel artsen ( en ook pectuschirurgen) die de pectus excavatum (willen) blijven zien als een cosmetische aandoening die eigenlijk alleen maar psychische klachten met zich mee kan brengen. Toch heeft het overgrote deel van de patiënten lichamelijke klachten, en vinden zij deze veel zwaarder wegen dan de eventuele psychische klachten.

Uit mijn onderzoeksproject blijkt dat van de 56 deelnemers er 43 klachten hadden, waarvan 93% (mannen) en 94% (vrouwen) aangaf alleen lichamelijke klachten te hebben en maar 7 à 8% van alle deelnemers met klachten had te maken met enkel psychische- óf zowel psychische- als lichamelijke klachten.

De klachten die meerdere keren zijn genoemd:

Kortademigheid in rust en tijdens lichte inspanning (48%)

Hartkloppingen (36%)

Steken in de borstkas (31%)

Langdurige, bijna chronische vermoeidheid (26%)

Drukkend en/of klemmend gevoel in de borstkas (26%)

Schaamte (14%)

( Af en toe) schurend gevoel in de borstkas tijdens ademhalen (13%)

Vaak rugpijn (13%)

(Spier)pijn rond het borstbeen (10%)

Duizeligheid (7%)

Slaapproblemen (7%)

Verder gaf 7% van de deelnemers met klachten aan dat de klachten erger werden wanneer ze een bepaalde houding aannamen.

Daarnaast komt een souffle (hartruis) vaak voor, maar dit kan niet met het menselijk oor ( zonder stethoscoop) te horen zijn waardoor veel patiënten vaak ook niet weten dat ze een hartruis hebben. De souffle ontstaat meestal doordat het borstbeen het hart wat indrukt. Hierdoor kan het hart gaan vervormen en zich verplaatsen ( vaak naar de linkerkant van de borstkas), met als gevolg dat de hartkleppen niet goed meer sluiten en er een ruisje te horen is.

Veel pectuspatiënten hebben te kampen met (chronische) vermoeidheid, kortademigheid en verminderd uithoudingsvermogen. Deze drie klachten zijn regelmatig verbonden aan een prolaps (verzakking) een hartklep.

Onderstaande illustratie geeft een doorsnede van het menselijk hart weer. Het hart ligt recht achter het sternum (borstbeen), met een zeer kleine afwijking naar de linkerkant van de thorax. Voor de prolaps van de mitralisklep kijken we naar de klep tussen de linkerkamer en -boezem. Voor een duidelijke weergave is de plek van de besproken klep uitvergroot. Zo is rechtsboven de mitralisklep in normale toestand te zien.

De bloedstroom zal niet voorbij de klep komen als deze is gesloten. Bloed zal dus niet ongecontroleerd van de linkerboezem naar linkerkamer kunnen stromen. Rechtsonder is de mitralisklep weergegeven als er sprake is van een prolaps. De beide klepjes sluiten niet goed meer op elkaar aan, waardoor de bloedstroom gemakkelijk(er) van de hartboezem naar hartkamer zal stromen.





Op onderstaande CT-scans ziet u bijvoorbeeld dat het hart op de linker CT-scan een vreemde, geen mooie ronde vorm heeft en behoorlijk naar links ( rechts op de foto) is verplaatst. Als u dit vergelijkt met de rechter CT-scan, waarop een normale borstkas is te zien, ziet u hoe het hart eruit hoort te zien en vrij ligt in de borstkas. Bij de linker CT-scan wordt de rechterboezem- en kamer flink platgedrukt. Het gevolg hier van kan zijn dat bloed vanuit de rechterkamer kan terugstromen naar de rechterboezem aangezien de hartklep daartussen (tricuspidalisklep) niet goed meer sluit. De arts zal in dit geval een ruis door de stethoscoop horen. Maar ook een prolaps (verzakking) van de mitralisklep (hartklep tussen linkerboezem en -kamer) zal een souffle te horen geven.

Een andere reden voor het ontstaan van een prolaps (in combinatie met een pectus excavatum) aan een van de kleppen kan het gevolg zijn van een bindweefselaandoening als het Marfan- of Ehlers-Danlossyndroom.

-Frequentie van voorkomen
De pectus excavatum staat bekend als een aangeboren afwijking die vooral jongens treft, en soms ook als een erfelijke aandoening wordt gezien, aangezien er vaak meerdere familieleden zijn die een borstkaswandafwijking hebben. Onderzoekers denken dat de pectus bij één op de 1000 geboorten voorkomt, maar het aantal mensen met een pectus ligt vermoedelijk hoger.

Het percentage mensen dat daarnaast voor deze aandoening onder behandeling is (geweest) van een medisch specialist, is zeer klein.

Daarnaast lijkt een pectus excavatum frequenter voor te komen onder patiënten die lijden aan het Marfansyndroom of het Ehlers-Danlos syndroom. Beide syndromen liggen ten grondslag aan een foutief gen met betrekking tot het bindweefsel. De werkelijke frequentie van het voorkomen van een pectus excavatum is niet bekend.

Precieze gegevens over het aantal pectuspatiënten in Nederland zijn in het algemeen en voor specifiekere andere aandoeningen dus nog niet bekend.

-Erfelijkheid
Onderzoekers vermoeden dat de mogelijkheid voor het creëren van een pectus excavatum mogelijk in de genen zit. Zij geven aan dat 46% van de pectuspatiënten minstens één familielid heeft die eveneens een pectus excavatum heeft.

Een onderzoek van een aantal jaar daarvoor gaf echter aan dat in 37% van de gevallen er nog een persoon met een pectus excavatum in de familie aanwezig was. Men geeft niet aan waar dit verschil in zit, maar er lijkt dus wel onafhankelijk onderzoek te worden gedaan, met als gevolg dat er verschillende resultaten bekend zijn.

Bewijs van het overerven van een pectus excavatum is echter nog niet geleverd, zo heeft men nog geen defecten op het X of Y-chromosoom kunnen aantreffen die in verband staan met een pectus excavatum.

Bindweefselaandoeningen, zoals het Marfansyndroom en Ehlers-Danlos syndroom, zijn wel aan te tonen met behulp van genetisch onderzoek. En aangezien een symptoom van deze aandoeningen een pectus excavatum kan zijn, is het in de toekomst wellicht ook mogelijk om een pectus excavatum al voor de geboorte aan te tonen.

- Een trechtervormige deuk midden- of scheeflopend aan de voorzijde van de borstkas. Let op: borsthaar, spieren of een grotere vetmassa kunnen de deuk (deels) verhullen.

Opvallende flared ribs; hiermee worden de onderste ribben bedoeld wanneer deze uitsteken.

Lang en/of mager postuur.

Sport en/of traint veel maar ziet de conditie niet verbeteren.

Het is lastig om klas- of teamgenoten nog langer bij te houden tijdens het sporten.

Schaamte; vindt het onprettig om met ontbloot bovenlijf rond te lopen ( draagt liever een T-shirt),vouwt armen voor de borstkas of is gevoelig voor opmerkingen omtrent de borstkas.

(Chronische) vermoeidheid.

Souffle (hartruisje)

Steken in de borstkas, variërend van over de gehele borstkas als wel in de richting van het hart. Verergeren soms door in- en uit te ademen.

Duizeligheid (wanneer men plotseling een activiteit onderneemt; ineens gaan zitten, staan, rennen etc.)

Hartkloppingen.

Somatische klachten nemen toe naarmate de leeftijd toeneemt.

“Krom” lopen en/of zitten; schouders naar voren hangend.

Scoliose.

Syndroom van Marfan

Syndroom van Ehlers-Danlos

- Pectus excavatum vrouw
Let op: Niet alle symptomen of uiterlijke kenmerken hoeven met uw situatie overeen te komen!

Een trechtervormige deuk midden- of scheeflopend aan de voorzijde van de borstkas.  Let op: borsten of overgewicht kunnen de deuk (deels) verhullen.

Opvallende flared ribs; hiermee worden de onderste ribben bedoeld wanneer deze uitsteken.

Het bh- en bikinibandje in het midden van het kledingstuk sluit niet aan tegen het borstbeen. Er zit dus ruimte tussen het bandje en het borstbeen.

De hanger van een kettinkje bungelt veel in de ‘lucht’ in plaats van dat deze op het borstbeen rust.

Ongelijke borsten; zowel de borst zelf als de tepel kunnen asymmetrisch zijn ten opzichte van hun wederhelft.

Sport en/of traint veel maar ziet de conditie niet verbeteren.

Het is lastig om klas- of teamgenoten nog langer bij te houden tijdens het sporten.

Schaamte; vindt het onprettig om in bikini rond te lopen ( draagt liever een T-shirt),vouwt armen voor de borstkas of is gevoelig voor opmerkingen omtrent de borstkas.

(Chronische) vermoeidheid.

Souffle (hartruisje)

Steken in de borstkas, variërend van over de gehele borstkas als wel in de richting van het hart. Verergeren soms door in- en uit te ademen.

Duizeligheid (wanneer men plotseling een activiteit onderneemt; ineens gaan zitten, staan, rennen etc.)

Hartkloppingen.

Somatische klachten nemen toe naarmate de leeftijd toeneemt.

“Krom” lopen en/of zitten; schouders naar voren hangend.

Scoliose.

Syndroom van Marfan

Syndroom van Ehlers-Danlos

-De Nuss bar- operatie
De Nuss bar procedure is een vrij moderne operatietechniek om een pectus excavatum te corrigeren zonder lichaamseigenmateriaal te verwijderen. Een veel gebruikte medische term voor deze methode is “Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum” (MIRPE).

Hieronder zal duidelijk worden gemaakt hoe de Nuss bar techniek van toepassing zal zijn op een patiënt met een pectus excavatum. Bent u bekend met deze techniek, en wilt u meer weten over de periode na de Nuss bar operatie, op gebied van zorg en herstelproces? Op deze pagina kunt u daar meer over lezen. Bent u meer geïnteresseerd in het verwijderen van de Nuss bar? Kijkt u dan hier.

De Nuss bar operatie

Voor de operatie wordt er een epiduraal in de rug geplaatst. Hierdoor komt tijdens en na de operatie pijnstilling. Van dit kleine slangetje merkt u nauwelijks iets tijdens het liggen. Het inbrengen van het epiduraal gebeurt op de voorbereidingskamer vlak voordat men de operatiekamer binnen zal gaan. Dit voelt niet prettig aan en het komt vaak voor dat men duizelig wordt, maar als het epiduraal eenmaal goed zit doet het daarna geen pijn meer.

Nadat de narcose in de operatiekamer is toegediend wordt er een klein sneetje in de oksel gemaakt waar de camera zal worden ingebracht. Door deze camera kunnen de chirurgen tijdens de operatie goed zien wat er in de borstkas gebeurt (VATS-techniek), zie de afbeelding hieronder.


Ondertussen wordt de diepte van de kuil gemeten, wordt er een malletje gemaakt en ten slotte wordt de echte Nussbar op maat gebogen.

Er worden twee sneetje aan de zijkant van de borstkas gemaakt ( bij de dames vaak net onder de borsten). “Het zwaard” zal van de ene naar de andere kant van de borstkas worden geduwd. Hierdoor kunnen de chirurgen al een beetje zien hoe het borstbeen wordt uitgedeukt. Daarna zal er een soort draad door de borstkas worden getrokken met aan het uiteinde de Nuss bar. Als deze aan de andere kant er weer uitsteekt keren de chirurgen met een speciaal soort tang de nuss-bar 180 graden om. Hierdoor wordt de trechterborst uitgedeukt. Er wordt een metalen plaatje (stabilisator) aan de nuss-bar gezet en om de ribben geschoven. Hierdoor zal de Nuss-bar minder snel uit zichzelf kunnen omklappen.  De operatie duurt gemiddeld één uur.

Uitleg Nuss bar procedure (Engelstalig):




Voordelen: Kleinere operatie dan Ravitch-operatie. Minder pijn na de operatie. Gemiddeld gezien volgt er een sneller herstel.

Nadelen: Er is een tweede operatie nodig om na een aantal jaar de nuss-bar weer te verwijderen. Niet uit te voeren bij senioren, en lastig uit te voeren bij 25-plussers doordat het ribkraakbeen dan verbeend is.

Onderstaande afbeelding is een röntgenfoto van de thorax, waarop een Nuss bar (met twee stabilisatieplaatjes) staat afgebeeld.

X-ray met nuss bar en twee stabilisatoren

Deze techniek levert, in geval van een geslaagde operatie, maar drie kleine sneetjes op. Dit zal voor de patiënt vaak meer te overzien zijn, dan een groter litteken en langere herstelperiode zoals bij de Ravitch methode zich voordoet. Pectuspatiënten die voorheen een negatief zelfbeeld ontwikkelde, zijn vaak meer dan tevreden met het resultaat.

-De Ravitch- operatie
De Ravitch procedure is afgeleid van de klassieke operatietechniek om een pectus excavatum te verhelpen. Deze operatie wordt ook wel “Modified Ravitch Repair” (MRR) genoemd. Hierbij wordt er soms ook voor de extra veiligheid een soort matje onder het borstbeen geplaatst om te voorkomen dat het borstbeen nog zou kunnen terugzakken na de operatie. Deze vorm van opereren valt onder een invasieve techniek. Er wordt namelijk met een (medisch) instrument de huidlaag gepasseerd.

De operatie

Er wordt een incisie gemaakt over het borstbeen ( of soms bij vrouwen onder de borsten). De borstspieren worden aan de kant gelegd om bij het borstbeen en ribkraakbeen te komen. Hierna worden delen van de ribben met te veel aan ribkraakbeen verwijderd en het borstbeen wordt losgemaakt om deze in de goede positie te draaien. Hierna worden de borstspieren die zijn losgemaakt weer gehecht en kan de wond worden gesloten. Als de longholte wordt geopend zal er een thoraxdrain worden achtergelaten. Daarnaast worden er sowieso twee kleine drains aan de voorkant van de borstkas achtergelaten om het wondvocht af te voeren. De operatie duurt gemiddeld gezien drie tot vier uur.

Op onderstaande afbeelding zijn links de incisiemogelijkheden weergegeven, rechts is een illustratie van een van de eerste Ravtich operaties.




Omdat het de eerste techniek was om een patiënt met deze afwijking te helpen werd er tot de jaren negentig veel geoptimaliseerd om de techniek te beheersen. Langzamerhand ontstaan er steeds meer aanpassingen, wat voor zowel de chirurg als de patiënt tot een gemakkelijker- en cosmetisch beter resultaat leidt.

De Ravitch methode wordt tegenwoordig voornamelijk toegepast bij oudere patiënten. De hoofdreden voor deze beslissing ligt bij het feit dat het ribkraakbeen van volwassenen verbeend is, waardoor het lastig en zelfs gevaarlijk wordt om te proberen het ribkraakbeen in een andere positie te drukken. Daarom verwijdert de chirurg het overtollige ribkraakbeen.

Voordelen: Het overtollige ribkraakbeen wordt verwijderd. De kans op het terugkomen van een pectus excavatum is daardoor erg afgenomen.

Nadelen: Grotere operatie dan Nuss-operatie. Groter litteken. Als er metalen pennen zijn gebruikt zullen deze na enkele maanden weer moeten worden verwijderd.

-Complicaties operaties
Als er een operatie in zicht komt is het belangrijk dat u weet wat er met uw lichaam gaat gebeuren. Sommigen patiënten vinden dit vrij logisch, maar anderen willen er liever niets vanaf weten. Toch is het aan te raden om op de hoogte te zijn van uw operatie omdat u dan bijvoorbeeld een betere afweging kunt maken bij het besluit wel- of geen operatie te willen ondergaan.

Operaties en complicaties gaan hand in hand. Zelfs bij de kleinste operaties gaan er wel eens dingen fout. Een paar voorbeelden van complicaties die “vaak” tot “wel eens” voorkomen bij de pectusoperaties:

Pneumothorax (klaplong). Doordat er lucht in de borstkas komt ( door bijvoorbeeld het per ongeluk raken/doorboren van het longvlies), wordt het natuurlijke drukverschil in de borstholte verstoord. Hierdoor valt simpel weg te zeggen dat de long samen valt.

Wondinfecties.

Longontsteking.

Nuss bar verplaatsing => Ondanks dat er meestal gebruik wordt gemaakt van stabilisatoren bij de Nuss bar, komt het nog wel eens voor dat de Nuss bar kans krijgt te verschuiven.

Metaalallergie: in Amerika wordt er van te voren altijd getest op een eventuele allergie voor metaal, in Nederland haast nooit. Vaak zwelt de huid op en voelt het branderig aan.

Hemothorax: de borstholte loop vol met bloed ( door het raken van een bloedvat). Soms ontstaat er ook een pneumothorax (of eigenlijk een longatelectase) door de toegenomen druk op de long(en).

Sternum breekt: bij het plaatsen van een Nuss bar bij 25-plussers is er een verhoogde kans dat het borstbeen breekt doordat deze minder flexibel is dan bij jongvolwassenen.

Pectus komt terug: na het eruit halen van de Nuss bar kan de trechterborst weer terug komen. Dit gebeurt meestal bij kinderen die te vroeg zijn geopereerd en het ribkraakbeen nog flexibel is na het verwijderen van de Nuss bar. Bij de Ravitch-methode is de kans op het terug komen van een pectus veel kleiner.

-Geen operatie
Niet elke pectuspatiënt komt in aanraking met een pectusoperatie;

De pectus is niet diep genoeg waardoor een corrigerende operatie sterk wordt afgeraden omdat er meer (mogelijke) nadelen dan voordelen kunnen ontstaan.

De pectuspatiënt is nog erg jong en zal nog een groeispurt krijgen. Een Ravitch-operatie kan in een dergelijk geval wel worden uitgevoerd, maar voor jeugdigen onder de 21 jaar is een Nussbar eigenlijk altijd het voordeligste aangezien het herstellen vlotter zal verlopen en het een minder grote operatie is. De Nussbar moet overigens ook weer niet te vroeg worden geplaatst: wanneer de bar er ca. drie à vier jaar later weer uit wordt gehaald en de patiënt mogelijk nog niet uitgegroeid is, is de kans groter dat de pectus weer terugkomt.

De chirurg ziet geen noodzaak tot opereren omdat de pectus niet dieper zal worden. Dit is een uitspraak om in de gaten te houden aangezien veel pectuspatiënten aangeven dat de pectus wel degelijk dieper wordt en meer klachten met zich mee kan gaan brengen. Een second opinion kan een oplossing zijn, of afwachten ( wat boven de 25 jaar weer wordt afgeraden omdat de Nussbar dan lastiger is te plaatsen vanwege minder flexibiliteit van het ribkraakbeen).

Een deel van de pectuspatiënten zal dus moeten leren leven met zijn of haar aandoening omdat een operatie geen goede optie zal zijn en/of de chirurg er geen potentie in ziet. Enkelen vinden dit zeer vervelend aangezien ze al jaren met de trechterdeuk rondlopen en er toch niet gerust op zijn dat deze niet erger zal worden. In alle situaties geldt: wanneer u iets niet vetrouwt maakt u er (bij een arts) melding van.

Praten met andere pectuspatiënten die (bewust) geen operatie hebben ondergaan zal misschien ook verlichting geven. Hiervoor kunt u onder andere terecht op dit pectusforum.

Nochtans ontstaan er wel steeds meer technieken om de pectus te corrigeren, ook zonder operatie. Hier vindt u ter voorbeeld de Vacuüm Bell.

-De Vacuüm Bell
De Vacuüm Bell is een methode die kan worden toegepast om van de pectus af te geraken zonder een operatie te hoeven ondergaan. Onderzoeken wijzen uit dat er na enkele maanden al veranderingen plaats vinden aangezien het borstbeen centimeter voor centimeter wordt gelift. Maar volgens dezelfde onderzoeken is deze techniek eigenlijk alleen effectief voor patiënten die een symmetrische- en milde vorm van een pectus hebben. Lees hier meer over de Vacuüm Bell en dit onderzoek.

De Vacuüm Bell moet minstens twee maal daags, en 30 minuten per keer, over de pectus worden bevestigd. Dit kan gewoon thuis worden uitgevoerd.

De versie van Dr. Klobe is verkrijgbaar in drie verschillende maten, en is ook verkrijgbaar in een speciale vorm voor vrouwen.

De versie van Costa is niet in verschillende maten verkrijgbaar en is niet verkrijgbaar in een speciale vorm voor vrouwen.