Boala Creutzfeldt-Jakob

Simptome şi semne

Persoanele care au contractat prionul dintr-o sursă externă nu prezintă simptome timp de mai multe luni sau ani după expunere. Apoi simptomele de leziuni cerebrale şi de demenţă devin evidente şi se agravează treptat pe parcursul a câteva luni. Simptomele precoce - tulburările de memorie şi confuzia - sunt similare cu cele din demenţă (de exemplu din boala Alzheimer). La persoanele cu forma variantă de boală Creutzfeldt-Jakob, primele simptome sunt de obicei de tip psihiatric şi nu tulburări de memorie. Simptomele ulterioare sunt similare în ambele forme ale bolii.
La aproximativ 10-20% dintre pacienţi simptomele debutează brusc, cu ameţeală şi vedere dublă. Atunci când manifestările se dezvoltă treptat sau abrupt, deficitul mintal se agravează şi conduce adeseori la neglijarea igienei personale, apatie şi iritabilitate. Unii pacienţi obosesc uşor şi devin somnolenţi; alţii nu pot să adoarmă.

In primele 6 luni de la debutul simptomelor apar de obicei fasciculaţii musculare. Pacienţii pot prezenta tremor şi afectarea îndemânării, iar coordonarea musculară se pierde. Mersul devine instabil, iar persoana se clatină (la fel ca un om beat). Mişcările sunt lente. Afectarea controlului muscular poate conduce la posturi anormale, cum ar fi rotirea trunchiului sau a membrelor către anterior sau lateral. Muşchii se pot contracta intermitent atunci când sunt întinşi. Apare de obicei afectare a muşchilor care controlează respiraţia şi tuşea, ceea ce creşte riscul de pneumonie.

Pacienţii se sperie uşor, iar reacţiile lor sunt exagerate - de exemplu, atunci când aud un zgomot puternic. Vederea devine înceţoşată sau slabă. Simptomele se agravează de obicei mult mai rapid decât în boala Alzheimer, cu apariţia demenţei profunde.

Majoritatea pacienţilor cu boală Creutzfeldt-Jakob decedează după 3 până la 12 luni de la debutul simpto¬melor. între 10% şi 20% supravieţuiesc până la 2 ani sau mai mult. Adeseori cauza decesului este pneumonia.