Pneumonia interstiţială descuamativă

Deşi este utilizat cuvântul „pneumonie", nu există nici o dovadă care să indice faptul că boala este cauzată de o infecţie. Boala afectează de obicei fumătorii de ţigări cu vârsta cuprinsă între 30 şi 40 de ani, iar majoritatea pacienţilor prezintă dispnee la eforturi minime.

Pe radiografie se observă modificări mai puţin severe decât în fibroza pulmonară idiopatică, iar până la 10% dintre pacienţi au aspect radiologie normal Testele funcţionale pulmonare indică scăderea cantităţii de aer care este conţinută în plămâni la sfârşitul unei inspiraţii maximale. Cantitatea de oxigen din sânge este scăzută.

Adeseori pentru confirmarea diagnosticului este necesară efectuarea unei biopsii pulmonare, iar la analiza histologică a ţesutului pulmonar se observă de obicei un tipar specific de inflamaţie pulmonară difuză şi uniformă. Cea mai evidentă caracteristică este prezenţa a numeroase macrofage (celule care curăţă particulele inhalate şi bacteriile din căile respiratorii) la nivelul majorităţii căilor respiratorii foarte mici (bronhiolele) şi la nivelul alveolelor.

Aproximativ 70% dintre persoanele cu pneumonie interstiţială descuamativă supravieţuiesc timp de cel puţin 10 ani; supravieţuirea este şi mai bună atunci când persoana renunţă la fumat şi primeşte tratament cu corticosteroizi.