Granulomatoza cu celule Langerhans

Granulomatoza cu celule Langerhans (histiocitoza X) reprezintă un grup de boli (boala Letterer-Siwe, boala Hand-Schiiller-Christian, histiocitoza pulmonară X) caracterizate prin proliferarea unor celule denumite histioate şi eozinofile, în special la nivelul oaselor şi plămânilor, cu apariţia jibrozei. .

Cauza acestor boli nu este cunoscută. Toate debutează cu infiltraţia plămânilor (si a altor ţesuturi) cu histiocite (celule care au rolul de a curăţa particulele străine) şi într-o măsură mai mică cu eozinofile (care în mod normal au rol.în cadrul reacţiilor alergice).

Boala Letfcrer-Siwe debutează înainte de vârsta de 3 ani şi în absenţa tratamentului conduce de obicei la deces. Histiocitele produc leziuni nu numai la nive¬lul plămânilor, ci şi la nivelul pielii, nodulilor limfatici, oaselor, ficatului şi splinei. Este posibilă producerea unei rupturi pulmonare, urmată de pătrun¬derea liberă a aerului în spaţiul pleural (o afecţiune denumită pneumotorax) A.

Boala Hand-Schuller-Christian debutează de obicei în prima copilărie, însă poate să apară şi la vârsta adultă. Cel mai frecvent sunt afectaţi plămânii şi oasele. Rareori se produc leziuni ale glandei pituitare, care conduc la apariţia diabetului insipid o boală în care este eliminată o cantitate foarte mare de urină, ajungându-se la deshidratare. Unii pacienţi prezintă ochi proeminenţi (exoftalmie) din cauza afectării oaselor care delimitează orbitele.

Histiocitoza pulmonară X (granulomatoza eozinofîlică) este o boală rară care apare la fumători. Boala este mai frecventă la bărbaţi decât la femei. Simptomele debutează de obicei între 20 şi 40 de ani. La aproximativ 16% dintre persoanele afectate boala este asimptomatică, însă restul prezintă tuse, dispnee, febră, dureri toracice şi scădere ponderală. O complicaţie frecventă este pneumotoraxul, cauzat de ruperea unui chist pulmonar. Fibroză conduce la rigidizarea plămânilor şi la scăderea capacităţii plămânilor de a realiza schimburile de gaze.