Boala Gerstmann-Străussler-Scheinker

Boala Gerstmann-Străussler-Scheinker este o boală prionică ce determină tulburări de coordonare, urmate de deteriorarea lentă a funcţiilor mintale.

La fel ca şi boala Creutzfeldt-Jakob, boala Gerstmann- Străussler-Scheinker poate să apară oriunde în lume. însă este mult mai puţin frecventă decât boala Creutzfeldt-Jakob, debutează devreme în cursul vieţii (afectează indivizi cu vârsta între 4 o şi 5 o de ani şi nu In vârstă de peste 50 de ani), iar evoluţia este mult mai lentă (speranţa medie de viaţă este de 5 ani şi nu de 9 luni). Are. agregare familială.

De obicei, primele simptome sunt neîndemânarea şi dificultăţile la mers. Fasciculaţiile musculare sunt mult mai rar întâlnite decât în boala Creutzfeldt-Jakob. în fi¬nal vorbirea devine dificilă şi apare demenţa. Pacienţii pot prezenta nistagmus (mişcări rapide ale ochilor într-o direcţie, urmate de revenirea lenta a globilor oculari în poziţia iniţială), orbire şi surditate. Coordonarea mişcărilor este complet pierdută. Poate să apară trernor musculai, iar muşchii devin rigizi. De obicei exişti afectare a musculaturii cârc controlează respiraţia şi tuşea, astfel încât pacienţii au risc crescut de a dezvolta pneumonie. Adeseori decesul - ste produs de pneumonie. Nu există niciun tratament eficace.