Sclerodermia

Sclerodermia (scleroza sistemică) este o boală cronică ce se caracterizează prin apariţia de modificări degenerative şi de fibroză la nivelul tegumentului, articulaţiilor şi organelor interne, precum şi prin anomalii ale vaselor sanguine.
Cauza sclerodermiei este necunoscută. Boala este de 4 ori mai frecventă la femei decât la bărbaţi şi este rară la copii. Simptomele sclerodermiei pot face parte din tabloul clinic al bolii mixte de ţesut conjunctiv, iar unii pacienţi cu boală mixtă de ţesut'conjunctiv dezvoltă sclerodermie severă.

Simptome şi semne

De obicei, primul simptom al sclerodermiei este apariţia edemului la nivelul segmentelor distale ale degetelor, urmată de îngroşarea şi întinderea locală a pielii. Pacienţii prezintă frecvent fenomen Raynaud (la frig sau în caz de stres emoţional degetele devin dintr-o dată foarte palide şi pacientul resimte furnicături, amorţeală şi/sau durere la nivelul lor  k). Pe măsură ce sunt încălzite, degetele capătă o coloraţie albăstruie. Uneori, primele simptome ale sclerodermiei sunt durerile gastrice, dificultăţile la deglutiţie şi dispneea (respiraţia dificilă). Aceste simptome incipiente sunt însoţite frecvent de dureri care afectează mai multe articulaţii. Uneori apare polimiozită, care se manifestă prin dureri musculare şi prin slăbiciune musculară.
Sclerodermia poate produce leziuni ale unor arii tegumentare întinse sau numai leziuni ale tegumentului care acoperă degetele (sclerodactilie). O formă de sclero¬dermie, denumită sclerodermie limitată, afectează numai pielea mâinilor.

O altă formă, denumită sclero¬dermie difuză, se caracterizează prin agravarea progresivă a simptomelor; pe suprafeţe mari pielea devine întinsă, lucioasă şi mai'închisă la culoare decât în mod normal. Pielea feţ ei se întinde, uneori atât de mult încât pacientul nu mai este capabil să îşi schimbe mimica. La nivelul degetelor, peretelui toracic, feţei, buzelor şi limbii pot să apară dilataţii venoase mici (venectaziî), în special în forma limitată; pe degete, pe alte regiuni osoase sau pe articulaţii se pot dezvolta {proeminenţe care conţin depozite de calciu.
'Uneori se aude un zgomot aspru sau se percep vibraţii atunci când ţesuturile inflamate se deplasează unul peste altul, în special la nivelul genunchilor şi distal de aceştia. Din cauza fibrozei tegumentare degetele, mâinile şi coatele pot rămâne fixate (apare contractară) în poziţia de flexie. La nivelul degetelor şi articulaţiilor meta- carpo-falangiene se pot dezvolta ulceraţii.

Fibroza afectează frecvent segmentul inferior al esofagului (tubul care uneşte gura cu stomacul). în aceste situaţii alimentele nu mai ajung în stomac la fel de uşor ca în mod normal. La majoritatea persoanelor cu sclerodermie apar în final dificultăţi la înghiţire şi dureri retrosternale. La aproximativ o treime dintre pacienţi apar excrescenţe anormale ale esofagului (esofag Barrett A), ceea ce creşte riscul de obstrucţie (constricţie) esofagiană cauzată de o bandă de ţesut fibros sau de un neoplasm. Din cauza afectării intestinale absorbţia alimentelor poate scădea (malabsorbţie), iar pacienţii scad în greutate. Căile biliare pot fi obstraate din cauza depunerii de ţesut fibros (ciroză biliară), ajungându-se la producerea unor leziuni hepatice şi la apariţia icterului.
în sclerodermie se poate depune ţesut fibros în parenchimul pulmonar, cu apariţia dispneei în timpul efortului fizic. Pot de asemenea să apară anomalii cardiace potenţial letale, inclusiv insuficienţă cardiacă şi tulburări de ritm.
Unii pacienţi cu sclerodermie dezvoltă afectare renală severă. Primul simptom în aceste situaţii poate fi reprezentat de creşterea bruscă şi progresivă a tensiunii arteriale. Hipertensiunea arterială este un indicator al severităţii bolii, însă de obicei poate fi controlată prin tratament medicamentos.

Sindromul CREST, denumit şi sclerodermie (scleroză) cutanată limitată, reprezintă o formă mai puţin severă de boală şi cauzează mai rar leziuni ale organelor in¬terne. Denumirea provine de la simptome: depozite de Calciu în piele şi în toate regiunile corpului, fenomen Raynaud, disfuncţie Esofagiană, Sclerodactilie (afectarea tegumentelor de la nivelul degetelor) şi Telangiectazii (dilataţii ale unor vene mici; venectazii). Afectarea tegumentară este limitată la pielea degetelor. Persoanele cu sindrom CREST pot dezvolta hipertensiune pulmo¬nară I, care poate conduce la insuficienţă cardiacă şi insuficienţă respiratorie.

Uneori sclerodermia se agravează rapid şi conduce la deces. în alte situaţii afectează numai pielea timp de mai multe decade înainte de a ajunge să afecteze organele interne, cu toate că un grad minim de lezare a organelor interne (cum ar fi esofagul) este inevitabil, chiar şi la pacienţii cu sindrom CREST.