Porfiria acută intermitentă

Profilaxie şi tratament

Crizele de porfirie acută intermitentă pot fi prevenite prin menţinerea unei stări adecvate de nutriţie şi evitarea medicamentelor cunoscute ca fiind factori declanşatori. De asemenea, ar trebui evitate dietele destinate a con¬duce la scăderea rapidă în greutate. Pentru prevenirea crizelor se poate administra hem. Crizele premenstruale Ia femei pot fi prevenite prin administrarea unui hormon agonist cu rol de eliberare a gonadotropinelor, folosit pentru tratamentul endometriozei A, cu toate că acest tratament este încă în studiu.

Persoanele care au crize de porfirie acută intermitentă sunt frecvent spitalizate pentru tratarea simptomelor severe. Indivizii cu crize severe beneficiază de admi-nistrarea de hem intravenos. Concentraţiile sanguine şi urinare ale acidului delta-aminolevulinic şi porfobili- nogenului scad rapid şi simptomele se ameliorează, de obicei în decurs de câteva zile. Dacă tratamentul este întârziat, recuperarea durează mai mult, iar unele leziuni nervoase pot fi permanente.

Alte metode terapeutice benefice sunt administrarea de glucoză intravenos, sau adoptarea unei diete bogate în carbohidraţi, în special la persoanele la care crizele au fost precipitate de o dietă cu conţinut scăzut de calorii sau de carbohidraţi; aceste măsuri sunt însă mai puţin eficace decât administrarea de hem. Durerea este contro¬lată cu medicamente (ex. opioide) până când pacientul răspunde la administrarea de hem sau glucoză.
Senzaţia de greaţă, voma, anxietatea şi agitaţia se tratează cu o fenotiazină pentru scurt timp. Pentru insomnie se poate administra cloralhidrat sau doze mici de benzodiazepine, însă barbituricele trebuie evitate. Blocajul vezical poate fi combătut prin cateterizarea vezicii urinare.

Medicul trebuie să se asigure că pacientul nu ia nici unul din medicamentele despre care se cunoaşte că precipită criza, iar dacă este posibil combate şi ceilalţi factori care au contribuit la declanşarea bolii. Tratamentul convulsiilor ridică probleme, deoarece aproape orice anticonvulsivant agravează boala. Creşterea frecvenţei cardiace şi hipertensiunea arterială pot fi combătute prin administrarea de beta-blocanţi, însă aceste medicamente nu sunt indicate la pacienţii deshidrataţi, la care frecvenţa cardiacă crescută este necesară pentru menţinerea circulaţiei sanguine.