Granulomatoza Wegener

Granulomatoza Wegener este o vasculită care debutează frecvent cu inflamaţia membranelor care tapetează cavitatea nazală, sinusurile, faringele sau plămânii şi poate progresa către inflamaţia vaselor sanguine din tot organismul (ia culită generalizată), cu apariţia insuficienţei renale potenţial letale.
Granulomatoza Wegener poate să apară la orice vârstă f este de două ori mai frecventă la bărbaţi decât la femei. Cauza ei este necunoscută. Boala seamănă cu o infect jp, însă nu a putut fi identificat niciun agent mfecţios. Se consideră că granulomatoza Wegener este cauzată de o reacţie alergică la un factor declanşator care încă nu a fost identificat. Consecinţa este apariţia unui răspuns imun anormal de intensitate ridicată, care produce leziuni la nivelul multor ţesuturi ale corpului.
Apare inflamaţia vaselor sanguine (vasculită) şi se formează un tip neobişnuit de ţesut inflamator denumit granulom, care în final distruge ţesuturile normale.

Simptome şi semne

Debutul bolii poate fi brusc sau treptat. Primele simptome afectează de obicei tractul respirator superior - nasul, sinusurile, urechile şi traheea - şi pot include hemoragii nazale severe, sinuzită, infecţii ale urechii medii (otită medie), tuse, expectoraţie de sânge şi dispnee. Mucoasa nazală se poate înroşi şi poate deveni aspră, sângerând foarte uşor. Pot să apară febră, stare generală alterată, pierderea apetitului, dureri şi turnefacţie articulară şi inflamaţia globilor oculari sau a urechilor. Boala poate afecta arterele care irigă inima, producând durere toracică sau chiar infarct miocardic, sau poate afecta creierul şi măduva spinării, cu apariţia unor simptome similare cu cele din diferite boli neurologice.

Boala poate progresa până se ajunge la o fază generalizată (diseminată), în care procesul inflamator afectează toate vasele din organism. Ca urmare, pe piele apar ulceraţii care se răspândesc extensiv; acestea pot conduce la apariţia unor cicatrice importante. Leziunile renale, care sunt obişnuite în acest sta nu al granulo- matozei Wegener, variază de la afectare uşoară până la insuficienţă renală potenţial letală. L-ziunileienile se- \ ere conduc la cf-strrca pr--sjuni1 arti ti Ve şi la apariţia unor simptom' cauzate de acumul re3 în sânge de produşi finali de metibofism (ur mie). Anemia este frecventă şi poati fi îeverl
în nnele cazuri sunt afectat-* timp de mulţi ani numai cavitătile nazale, sinusuri!" şi căile respiratorii superioare; această formă mai puţ-1 - -veră de boală este denumită granulomatoza Wegener limitată. Şi în aceste cazuri este însă posibilă progresia către forma severă de boală.