Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture reprezintă o boală autoimună rară caracterizată prin hemoragii pulmonare şi insuficienţă
renală progresivă.
Aceasţă boală afectează de obicei bărbaţii tineri. Din motive necunoscute, persoanele cu sindrom Goodpasture produc anticorpi orientaţi împotriva anumitor structuri ale propriului organism, în special de la nivelul aparatului de filtrare al rinichilor şi de la nivelul pereţilor alveolari şi capilarelor pulmonare. Aceşti anticorpi declanşează un proces inflamator care interferează cu funcţionarea rinichilor şi a plămânilor. Se presupune că anticorpii reprezintă cauza directă a bolii.

Simptome şi diagnostic

O persoană cu această boală prezintă de obicei dispnee şi expectorează sânge. Simptomele se pot agrava rapid; funcţia respiratorie scade şi pot fi pierdute cantităţi mari de sânge. Totodată, funcţia renală se poate reduce rapid, în urină pot fi prezente cantităţi mici de sânge.
Analizele de laborator indică prezenţa în sânge a unor anticorpi caracteristici. Examinarea urinei arată prezenţ a de sânge şi proteine. Pacientul prezintă frecvent anemie. Pe radiografie se observă prezenţa unor opacităţi anormale (cauzate de hemoragiile pulmonare) la nivelul ambilor plămâni. La biopsia renală se observă depunerea de anticorpi în ţesutul renal, având o dispoziţie specifică.

Tratament

Boala poate conduce rapid la pierderea completă a funcţiei renale sau la deces. Se pot administra intravenos doze mari de corticosteroizi (cum ar fi prednison) şi ciclofosfamidă pentru a inhiba activitatea sistemului imunitar. Pacientul poate efectua plasmafereză - o procedură prin care sângele este scos din circulaţie, după care în circulaţia sanguină sunt reintroduse numai celulele sanguine Folosirea precoce în asociere a acestor metode terapeutice contribuie la păstrarea funcţiei renale şi pulmonare. Leziunile produse la nivel renal sunt de obicei permanente.
Numeroase persoane pot necesita terapie intensivă până când boala se ameliorează. Tratamentul presupune administrarea de oxigen suplimentar şi ventilaţia mecanică pentru o perioadă lungă de timp. Poate fi nece-sară efectuarea de transfuzii de sânge. în caz de insufi-cienţă renală este necesară începerea dializei sau efectuarea transplantului renal.