Sindromul Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari este o boală rară cauzată de cheaguri de sânge care blochează complet sau parţial venele mari care drenează sângele de la ficat (venele hepatice).
De obicei, cauza sindromului Budd-Chiari este necunoscută. Unele persoane afectate prezintă tulburări de coagulare sau siclemie, sau este vorba de femei însărcinate. Comprimarea directă a venelor (care poate apărea în caz de traumatisme), abcesele hepatice (colecţii de puroi formate în ficat), cancerul hepatic, sau cancerul renal (care poate exercita presiune asupra venelor hepatice), determină de asemenea creşterea riscului de formare a cheagurilor de sânge.

Simptome şi diagnostic

Simptomele sindromului Budd-Chiari pot debuta brusc şi sever, însă de obicei încep să se manifeste treptat, în ficat se acumulează sânge, iar organul devine sensibil la palpare. Acumularea de sânge conduce la creşterea presiunii în vena portă, cu toate că acest efect poate rămâne fără urmări timp de mai multe luni. Una dintre consecinţele hipertensiunii portale este dilataţia venelor esofagului (varice esofagiene), care se pot rupe şi sângera, uneori masiv, iar pacientul ajunge frecvent să vomite sânge. în plus, de pe suprafaţa ficatului se scurge lichid în cavitatea abdominală (ascită) şi apar durere abdominală şi icter de intensitate medie (colorarea în galben a tegumentelor şi a albului ochilor).
După un interval cuprins între câteva zile şi câteva luni apar şi alte simptome specifice insuficienţei hepatice A. Ocazional, se formează cheaguri de sânge care se extind şi blochează vena cavă inferioară - cea mai mare venă care ajunge la inimă. Blocajul conduce la tumefacţia marcată a membrelor inferioare şi abdomenului.
Simptomele caracteristice sunt principalele indicii pe care doctorul le foloseşte pentru a stabili diagnosticul. Prin efectuarea de radiografii ale venelor după injectarea unei substanţe radioopace (vizibilă pe radiografii) se identifică localizarea precisă a obstacolului. Pentru confirmarea diagnosticului se pot folosi ecografia, rezonanţa magnetică nucleară (RMN), sau biopsia hepatică (prelevarea unei mostre de ţesut hepatic cu ajutorul unui ac, în vederea examinării acesteia la microscop) H.

Prognostic şi tratament

In absenţa iniţierii prompte a tratamentului eficace, supravieţuirea în rândul pacienţilor cu sindrom Budd-Chiari este sub 30% la 1 an.
Dacă vena este numai îngustată şi nu blocată complet, se pot administra anticoagulante (medicamente care previn formarea cheagurilor de sânge) sau trombolitice (medicamente care distrug cheagurile de sânge). în cazul apariţiei varicelor esofagiene care se rup şi sângerează, se poate interveni chirurgical pentru ase reduce presiunea în vena portă. Prin această operaţie, vena portă este unită cu vena cavă inferioară, astfel încât sângele care circulă prin vena portă va ocoli ficatul. însă această derivaţie (şunt) creşte riscul de apariţie a encefalopatiei hepaţice (afectarea funcţiilor cerebrale din cauza bolii hepatice). O metodă terapeutică eficace este transplantul hepatic A, în special la persoanele cu insuficienţă hepatică severă.