Lupusul eritematos sistemic

Simptome şi semne

Simptomele variază foarte mult de la un pacient la altul. Acestea pot debuta prin apariţia bruscă a febrei, tabloul clinic fiind similar cu cel din infecţiile acute, sau se pot instala treptat pe parcursul mai multor luni sau ani; acestea din urmă se caracterizează prin episoade (denumite puseuri) de febră, stare generală alterată sau orice alte simptome dintre cele prezentate mai jos, alternând cu perioade în care simptomele sunt absente sau foarte uşoare. La multe femei puseurile de lupus apar în a doua jumătate a ciclului menstrual şi dispar atunci când începe perioada menstruală.

Durerile de cap de tip migrenos, epilepsia sau bolile mintale severe (psihozele) pot fi primele manifestări observate de pacient. în final însă poate fi afectat orice organ sau sistem din organism. Simptomele articulare - care variază de la dureri articulare intermitente (artralgii) până la inflamaţia bruscă a mai multor articulaţii (poli¬artrită acută) - apar la aproximativ 90% din pacienţi şi pot fi prezente timp de mai mulţi ani înainte de apariţia unor manifestări de alt tip ale bolii. în cazurile cu evoluţie îndelungată se pot produce deformări importante ale articulaţiilor (artropatia Jaccoud). Procesul inflamator articular este de obicei intermitent şi în general nu pro¬duce leziuni articulare.

Erupţiile cutanate includ înroşirea sub formă de fluture a piramidei nazale şi a obrajilor (eritem malar); apariţia unor arii proeminente pe suprafaţa corpului sau a unor regiuni în care pielea este subţire; şi apariţia unor zone roşiatice, în plan sau proeminente, la nivelul feţei şi al ariilor expuse la soare (cum ar fi gâtul, partea superioară a toracelui şi coatele). Flictenele şi ulceraţiile tegumentare sunt rare, insă ulceraţiile mucoaselor sunt frecvente (în special la nivelul plafonului cavităţii bucale, pe suprafaţa interioară a obrajilor, pe gingii şi la nivelul mucoasei nazale). Căderea generalizată sau localizată a părului (alopecie) este (frecvent întâlnită în timpul puseurilor de boală. Pot de asemenea să apară arii roşiatice marmorate în părţile laterale ale palmelor şi pe degete, înroşirea şi umflarea ţesuturilor din jurul unghiilor, precum şi umflături roşii-purpurii localizate între articulaţiile interfalangiene pe suprafaţa internă a degetelor. Scăderea numărului de plachete conduce la efuziuni sanguine tegumentare care au aspectul unor pete purpurii (peteşii). La 40% dintre pacienţi, în special la cei de rasă albă, apare sensibilitate la razele ultraviolete (fotosensibilitate).

Mulţi pacienţi resimt durere atunci când inspiră profund. Durerea este cauzată de inflamaţia recurentă a membranelor pleurale care acoperă plămânii (pleurită), care poate fi însoţită sau nu de acumularea de lichid in spaţiul pleural (manifestare denumită efuziune pleurală sau pleurezie). Inflamaţia plămânilor (pneumonita lupoidă) - care conduce la dispnee - este rară, însă anomalii minore ale funcţiei pulmonare sunt întâlnite frecvent. Rareori se poate produce hemoragie pulmonară ameninţătoare de viaţă.
Adeseori este prezentă durerea toracică determinată de inflamaţia pericardului (pericardită). Manifestări cardiace mai severe, însă rare, sunt inflamaţia pereţilor arterelor coronare (vasculită coronariană), care poate conduce la apariţia anginei A , şi inflamaţia şi fibroza miocardice (miocardită fibrozantă), care pot conduce la insuficienţă cardiacă .

Mărirea de volum a ganglionilor limfatici din tot organismul este frecventă, în special la copii, la adulţii tineri şi la persoanele de rasă neagră (indiferent de vârstă). Mărirea de volum a splinei (splenomegalie) apare la aproximativ 10% dintre pacienţi. Aceştia pot prezenta greaţă, diaree şi senzaţie de disconfort abdominal. Apariţia acestor manifestări poate anunţa un puseu de boală.
Afectarea creierului (lupus neuropsihiatric) poate cauza dureri de cap. afectare uşoară a procesului de gândire, modificări ale personalităţii, accident vascular cerebral, crize de epilepsie, boli mintale severe (psihoze), sau poate să apară o boală în care la nivelul ţesutului cerebral se produc numeroase modificări organice care în final conduc la demenţă.

Se poate produce obstrucţia arterelor cerebrale sau pulmonare din cauza trombozei sau embolismului.
Afectarea renală poate fi minoră şi asimptomatică sau invariabil progresivă şi în final fatală. Manifestarea cea mai frecventă a afectării renale este reprezentată de prezenţa proteinelor în urină.
Rareori se produce inflamaţia vaselor sanguine localizate în partea posterioară a globilor oculari (retinită). La aceşti pacienţi poate să apară orbire în decurs de câteva zile.