Sarcoidoza

Simptome şi semne

Numeroase persoane cu sarcoidoză nu prezintă simptome, iar boala este descoperită în urma efectuării
unei radiografii toracice pentru alte motive. Majoritatea persoanelor prezintă simptome minore care nu se agravează. Simptomele severe sunt rare.

Simptomatologia sarcoidozei este foarte variabilă, în funcţie de regiunea afectată şi de extensia bolii. Primele semne care indică o problemă sunt la aproximativ o treime dintre cei afectaţi febra, oboseala, durerile toracice vagi, indispoziţia, pierderea ponderală şi artralgiile (durerile articulare). Mărirea de volum a nodulilor limfatici este frecvent întâlnită, însă este rareori simptomatică. Pacienţii pot prezenta recurent febră şi transpiraţii nocturne.
Organul cel mai afectat de sarcoidoză este plămânul. Pe radiografia toracică se observă mărirea de volum a nodulilor limfatici din spaţiul dintre plămâni şi inimă sau din partea dreaptă a traheii. Sarcoidoza produce inflamaţie pulmonară, care în final poate conduce la fibroză şi formarea de chisturi, cu apariţia tusei şi a dispneei. Din fericire, o, astfel de fibroză progresivă este întâlnită rareori. Afectarea pulmonară severă conduce în final la slăbirea inimii drepte (cord pulmonar  >).

Pielea este afectată frecvent de sarcoidoză. La europeni, sarcoidoza debutează frecvent prin apariţia unor umflături sensibile şi de culoare roşie prezente de obicei la nivelul tibiilor (eritem nodos însoţite de febră şi dureri articulare, însă această formă de debut este mai rar întâlnită în Statele Unite. Boala de durată poate conduce la apariţia unor arii cutanate decolorate aflate în plan (plăci), proeminente sau chiar sub formă de noduri, situate la nivelul nasului, obrajilor, buzelor şi urechilor (lupus pernio). Lupus pernio este întâlnit mai frecvent la femeile afroamericane.

Aproximativ 70% dintre pacienţii cu sarcoidoză pre-zintă granuloame la nivelul ficatului. Aceste granuloame simt frecvent asimptomatice, iar ficatul pare a fi normal din punct de vedere funcţional. Mai puţin de 10% din pacienţii cu sarcoidoză prezintă hepatomegalie (mărirea de volum a ficatului). Icterul cauzat de disfuncţia hepatică este rar. Se produce de asemenea splenomegalie (mărirea de volum a splinei).
La 15% dintre pacienţii cu sarcoidoză se constată afectare oculară. Inflamaţia unor structuri interne ale globilor oculari (uveita) face ca ochii să fie roşii şi dureroşi şi afectează vederea. Inflamaţia acre persistă pentru o perioadă lungă de timp poate conduce la afectarea drenajului lichidului din globii oculari, cu apariţia glauco- mului . care poate conduce la orbire. Granuloamele se pot forma la nivelul conjunctivei (membrana care acoperă globii oculari şi suprafaţ a internă a pleoapelor). Aceste granuloame sunt frecvent asimptomatice, însă conjunctiva reprezintă o zonă accesibile de la nivelul căreia medicul poate preleva mostre tisulare în vederea examinării. Unii pacienţi cu. sarcoidoză acuză uscăciunea ochilor, care sunt dureroşi şi roşii, manifestări cauzate probabil de disfuncţia glandelor lacrimale afectate de boală, care nu rnai produc suficient lichid lacrimal cu rol in lubrifierea ochilor.

Granuloamele care se formează la nivelul inimii, pot cauza durere toracică (angină) sau insuficienţă cardiacă. Granuloamele situate în apropierea sistemului de conducere electrică al inimii pot declanşa aritmii cardiace potenţial fatale.

Inflamaţia poate cauza dureri, articulare la nivelul articulaţiilor. Cel mai frecvent sunt afectate articulaţiile mâinilor şi picioarelor. Chisturile formate la nivelul oaselor pot produce umflarea articulaţiilor învecinate, care devin sensibile la palpare,	■

Sarcoidoza poate afecta nervii cranieni (nervii capului), cauzând vedere dublă şi blocarea contracţiei muşchilor dintr-o jumătate a feţei. Dacă glanda hipofiză sau oasele din jurul acesteia sunt afectate, se poate produce diabet insipid . •. Glanda pituitară nu va mai produce vaso- presină, un hormon care acţionează la nivel renal şi ajută la concentrarea urinei, astfel încât pacientul prezintă niicţiuni frecvente şi eliminarea unui volum excesiv de urină.
Sarcoidoza poate induce creşterea concentraţiei calciului în sângt şi urină. Aceasta se datorează faptului că granuloamele formate în sarcoidoză produc vitamină D activată, care creste absorbţia • -Jducri rin tubul digestiv.

Diagnostic

De cele mai. multe 01 lijgn« ?ticul de saricii ză este stabili după obseivr - 4 edificărilor spet ifi, r ar fi hipertrofia nodulii limfatici şi prezer.'.: a.-oi opacităţi difuze la mve'j^ pl.'nunilor obser% it> pe radiografiile toracice a«m la examenul con pu- n tomografie. Când sunt a& esare şi alte analize, in unua examinării la microscop a 1 jt.cx mostre tisulare se u>:'>. ită prezenţa inflamaţiei şi a granuloamelor. Cea mai bună procedură de recoltare a unui specimen, tisular este bronhoscopia cu efectuarea unei biopsii trans bronhice. Alte surse potenţiale de mostre tisulare sunt leziunile cutanate, nodulii limfatici măriţi de volum şi granuloa¬mele de la nivelul conjunctivei. Examinarea unei mostre tisulare prelevate din aceste regiuni stabileşte diagnosticul în 87% din cazuri. Biopsia hepatică este rareori necesară, chiar şi atunci când există dovezi că ficatul este afectat. . Tuberculoza poate cauza multe manifestări similare cu cele întâlnite în sarcoidoză. De aceea, medicul trebuie să recomande efectuarea unui test la tubercuhnă (iar uneori a unei biopsii pulmonare) pentru a se asigura că problemele nu sunt determinate de tuberculoză.

Alte metode care ajută la stabilirea diagnosticului sau la evaluarea gravităţii bolii includ măsurarea nivelului sanguin al enzimei de conversie a angiotensinei (ECA), efectuarea unui lavaj bronho-alveolar şi apoi examinarea lichidului, precum şi efectuarea unei scintigrafii (cu galiu) a Întregului organism. La numeroşi pacienţi cu sar¬coidoză, nivelul sanguin al enzimei de conversie a angio¬tensinei este ridicat. în lichidul de lavaj se observă prezenţa a numeroase limfocite, insă această constatare nu este specifică pentru sarcoidoză. Deoarece pe scinti- gramâ se observă modificări la nivelul plămânilor sau nodulilor limfatici, acest test este folosit uneori atunci când diagnosticul este incert.

La persoanele cu fibroză pulmonară, testele func-ţionale pulmonare indică faptul că volumul maxim de aer care poate fi conţinut în plămâni este mai mic decât în mod normal. Analizele sanguine arată scăderea numărului de celule albe (leucocite) sau de plachete sanguine. Nivelul imunoglobulinelor este ridicat, în special la persoanele de rasă neagră. Enzimele hepatice, în special fosfataza alcalină, sunt crescute în. caz de afectare a ficatului.