Soorten pectus

Pectus komt in twee vormen voor. Pectus excavatum en pectus carinatum zijn aangeboren afwijkingen, waarbij een teveel aan ribkraakbeen ervoor zorgt dat het borstbeen ofwel naar binnen of naar buiten geduwd wordt en de borstkas er als een trechter uit ziet, of een kippenborst. Bij pectus excavatum wat ook wel trechterborst of schoenmakersborst genoemd wordt is het borstbeen ingevallen. Hierdoor ontstaat een kuil in je borst. Pectus carinatum of kippenborst is daar het tegengestelde van. Bij pectus carinatum staat het borstbeen naar buiten, steekt het dus naar voren toe.

Beide soorten van pectus komen ook weer in verschillende variaties voor. Bij de één valt het nauwelijks op terwijl het bij een ander erg op kan vallen. Bij een ernstige vorm van pectus excavatum kan er zelfs nog maar een paar centimeter tussen het borstbeen en wervelkolom zitten. Ook kan het borstbeen gedraaid zijn. Vaak is er ook sprake van een scoliose (zijkromming van de rug) of van een slechte houding (naar voren ‘hangende’ schouders). De slechte houding wordt niet veroorzaakt door een afwijkende bouw van de ribben of ruggenwervel.

Pectus komt bij 1/8000 mensen voor, voor het grootste deel voor onder blanke mensen en ook komt het meer bij mannen dan bij vrouwen voor. De verhouding is ongeveer 3:1. Pectus excavatum komt veel vaker voor dan pectus carinatum. In ongeveer 90% van de gevallen is er sprake van pectus excavatum en in 5 tot 7% van de gevallen is er spraken van pectus carinatum. De overige procenten hebben andere afwijkingen.

Onstaan van de Trechterborst

Algemeen wordt aangenomen dat het komt door een te sterke groei van het ribkraakbeen, maar de reden hiervoor is tot nu toe nog onbekend.
In 35-45% van de gevallen komt de pectus bij meerdere familieleden voor. Mogelijk speelt een erfelijke aanleg een rol bij het ontstaan van een pectus, hoewel dit nog niet met zekerheid is aangetoond. Pectus misvormingen komen voor bij erfelijke ziekte van het bindweefsel zoals het syndroom van Ehlers-Danlos, het syndroom van Marfan en het syndroom van Poland.
Over deze syndromen praat ik straks nog verder.

Gevolgen voor het lichaam:

Doordat de trechterborst een afwijking van de borstkas is, ontstaan bij veel vrouwen afwijkingen van de borsten, zoals asymmetrie tussen de linker en rechterhelft, achterblijvende groei en naar binnen wijzende tepels. Bij een ernstige trechterborst wordt het hart vaak naar de linkerkant van de borst verplaatst. De gevolgen zijn vaak niet duidelijk totdat de persoon aan atletische of hoge inspanningsactiviteiten deelneemt. Hoewel door de ingedeukte borstkas longen en hart minder ruimte hebben, hoeft dat niet meteen te betekenen dat er ook klachten ontstaan. Vaak zijn er, ook bij sterke misvormingen, vrijwel geen lichamelijke klachten. Ook een draaiing van het borstbeen of een
zijkromming van de wervelkolom (scoliose) komt voor. Personen met een trechterborst klagen wel vaker over snelle vermoeidheid, een daling van het uithoudingsvermogen en kortademigheid bij zware inspanning (67%). Frequente luchtweginfecties (32%), pijn op de borst(8%) en astma (7%) worden ook vermeld. Bij de meer ernstige vormen van de trechterborst zijn klachten van ernstige kortademigheid en hartproblemen zoals hartbonzen en onregelmatigheid van het hartritme actief. In dat geval wordt vaak het rechter hart ingedrukt door het naar binnen buigende borstbeen. Recente medische publicaties tonen aan dat er dan sprake is van een aandoening van hart en bloedvaten. Een verminderde longfunctie ten opzichte van personen zonder de afwijking is tot nu toe niet overtuigend aangetoond. Bij 20 tot 60% van de personen met een trechterborst komen in mindere of meerdere mate problemen met hartkleppen voor. Het gaat daarbij voornamelijk om de kleppen tussen de linker kamer en de linker boezem van het hart. Omdat het hart wordt ingedrukt of naar links verplaatst of enigszins gedraaid wordt, vervormt het hart en sluiten de hartkleppen niet goed. De eerder genoemde symptomen zoals kortademigheid, hartbonzen en hartritmestoornis kunnen ook hierdoor veroorzaakt worden. Bij het luisteren naar het hart wordt vaak een ‘hartruis’ vastgesteld.

Gevolgen voor het uiterlijk:


Rond je puberteit is het een erg kwetsbare leeftijd om een trechterborst te hebben. Het drukt vooral ook je zelfbeeld ernstig naar beneden. Psychische problemen over je uiterlijk kunnen je tot ver in de volwassenheid lastig vallen. Sommigen hebben geen enkel probleem met de vorm van hun borstkas maar voor veel anderen, inclusief mijzelf levert het echter een negatief zelfbeeld en laag zelfvertrouwen op. Deze mensen worden liever met een shirt aan gezien dan zonder tijdens bijvoorbeeld zwemmen, sporten of sociale activiteiten. Dit is de klacht die artsen het vaakst horen. In feite kan een trechterborst misvorming alle gebieden van het leven beïnvloeden. Als een tiener is dit een zwaar iets om je doorheen te zetten. Hierdoor heb je minder longcapaciteit en kun je minder goed meedoen aan sport activiteiten en zul je vaak hier ook minder goed in zijn, waardoor je in een spel waar teams gemaakt word wel eens altijd laatst gekozen kan worden. De jongeren kunnen niet veel aerobische sportieve activiteiten doen of intensieve activiteiten. Duiken kan bijvoorbeeld geheel onmogelijk zijn en hardlopen kan veel meer moeite vereisen.

Ik wilde vroeger graag voetballen, dat vond ik erg moeilijk omdat mijn trechterborst mij hiermee lastig viel. Later kreeg ik ook nog een aandoening met mij kniebanden, en dat hielp niet erg mee. Omdat ik deze trechterborst heb werd mijn zelfvertrouwen erg naar beneden gehaald door klasgenoten ook, want het is niet fijn om de slechtste te zijn en je daar weinig aan kunt doen.
Mensen met een trechterborst moeten dus twee keer zo hard werken voor het creëren van longcapiciteit.

De puberteit is de moeilijkste leeftijd voor het hebben van een misvorming. Daarom hebben veel tieners met een trechterborst er ook last van. Het belang van goedkeuring van vrienden en vriendinnen, het in het openbaar tonen van een ‘bloot’ bovenlijf en een overdreven waarneming van lichaamsbouw kan voor veel problemen zorgen. Veel tieners denken dat iedereen hun lichaam ziet zoals zij het zien, terwijl dit niet altijd het geval is. Voor sommige tieners speelt het afwijkende uiterlijk meestal de hoofdrol en worden eventuele lichamelijke klachten voor lief genomen. Anderen geven daarentegen niet zoveel om eventuele goedkeuring van hun uiterlijk, kan dus minder bij sportieve activiteiten hoe dan ook.

Bij 35-plussers en juist ook bij senioren zijn lichamelijke klachten van een trechterborst een belangrijke rol gaan spelen. Het blijkt dat zelfs een matige trechterborst in toenemende mate klachten kan gaan veroorzaken bij het ouder worden: kortademigheid, vermoeidheid, hartkloppingen en hartritmestoornis, pijn op de borst. Kenmerkend is dat de klachten duidelijk verergeren bij een bukkende houding of bij druk op de bovenbuik. Verkleining van de ruimte in de borstkas, waardoor de druk van het borstbeen op het hart toeneemt, is hier mogelijk de oorzaak van. De klachten nemen af bij het omhoog halen van het hoofd en strekken van je rug. De kortademigheid wordt ervaren als een belemmering bij het inademen. Veel van deze klachten verdwijnen na een thoraxcorrectie, waarbij tegenwoordig de voorkeur uitgaat naar de techniek volgens Nuss. Het totale risico van deze ingreep is nauwelijks groter dan dat van de anesthesie. Een alternatief is de open procedure van Ravitch. Hier ga ik later nog op in.

Behandelmethodes

Er zijn verschillende behandelmethodes van de . Bij
zeer ernstige afwijkingen wordt operatief de stand van het borstbeen en
de ribben gecorrigeerd. Dit is van toepassing als er functiestoornissen
bestaan of kunnen optreden van het hart en/of de longen. Deze
operatie wordt meestal uitgevoerd door een cardiothoracaal chirurg.
In het Catharina Ziekenhuis worden zeer regelmatig patiënten
geopereerd met een trechterborst. Het kan voorkomen dat ook de
plastisch chirurg bij de behandeling betrokken is.
Voordat u voor een operatie kiest, is het belangrijk om u uitgebreid te
laten voorlichten.

Voorbereiding operatie

De cardiothoracaal chirurg bespreekt met u wat de mogelijkheden zijn
voor behandeling. Bij een tweede bezoek worden met u de resultaten
van eventueel aanvullend onderzoek besproken.
Aanvullend onderzoek bestaat uit:
- Een CT-scan, waarmee een driedimensionale weergave van de
borstkas wordt gemaakt door middel van röntgenstralen
- Een röntgenfoto van hart en longen
- Bloedonderzoek
Daarnaast vinden de volgende voorbereidingen plaats:
- Een MRI-onderzoek: dit onderzoek laat zien hoe de borstkas er van
binnen uitziet. Dit wordt zichtbaar gemaakt via magnetische stralen.
- Gesprek, advies en onderzoek door diverse zorgverleners:
fysiotherapeut, cardioloog (niet altijd), hartonderzoek
(echocardiogram), longarts (niet altijd), longfunctie onderzoek.
- Het maken van een hartfilm (electrocardiogram).
- Een bezoek aan de polikliniek Pre-operatieve screening
Cardiothoracale chirurgie.
- Een bezoek aan de (algemene) polikliniek Pre-operatieve screening.