Granulomatoza cronică

Granulomatoza cronică este o imunodeficienţă ereditară în care există tulburări funcţionale alefagocitelor (neutrofile, eozinofile, monocite şi macrofage).

Aceste celule nu produc peroxid de hidrogen, superoxid şi alte substanţe care au rolul de a distruge anumite bacterii şi fungi. Granulomatoza cronică afectează de obicei persoane de sex masculin.

Simptomele debutează devreme în copilărie, însă uneori nu devin evidente decât în adolescenţă. Se produc infecţii cronice ale tegumentului, plămânilor, ganglionilor limfatici, cavităţii bucale, cavităţii nazale şi intestinului. în jurul anusului şi în plămâni, oase şi ficat se formează „pungi" de puroi (abcese). Ganglionii limfatici conţin foarte multe bacterii şi cresc în volum. Tegumentul de deasupra acestora poate fi distrus, astfel încât abcesele drenează.
Apar hepatomegalie şi splenomegalie. Creşterea este încetinită.

Se administrează continuu sau intermitent antibiotice. Interferofiul gama, administrat prin injectare de 3 ori pe săptămână, poate reduce numărul şi severitatea infec¬ţiilor. Transplantul de celule stem a avut succes la unii pacienţi, însă din cauza riscurilor mari asociate, această metodă terapeutică nu este de obicei recomandată.