Boala von Willebrand

Boala von Willebrand reprezintă o anomalie ereditară a factorului von Willebrand, o proteină sanguină care influenţează funcţionarea plachetelor.
Factorul von Willebrand este prezent în plasmă, în plachete şi la nivelul pereţilor vaselor de sânge. Când acest factor este absent sau anormal, plachetele nu pot adera de peretele vascular în zona de leziune. Ca urmare, sângerarea nu se opreşte pe cât de rapid ar trebui.

Simptome şi diagnostic

Adeseori, indivizii cu boală von Willebrand au un părinte în al cărui istoric medical sunt prezente tulburări de coagulare. în mod tipic, copiii afectaţi fac uşor yânătăi sau sângerează excesiv după o tăietură, o extracţie dentară, sau o intervenţie chirurgicală. La menstruaţie, femeile afectate sângerează mai mult decât în mod nor¬mal. Uneori, sângerarea poate deveni mai gravă decât de obicei. Pe de altă parte, modificările hormonale, stresul, sarcina, inflamaţia şi infecţiile stimulează producţia de factor von Willebrand şi ameliorează temporar capacitatea plachetelor de a adera de peretele vascular şi de a opri sângerarea.
Analizele de laborator arată de obicei că timpul de sângerare este anormal de lung. Acesta reprezintă durata de timp între practicarea unei mici incizii la nivelul antebraţului şi oprirea sângerării. Medicul poate reco¬manda efectuarea unor analize prin care se măsoară cantitatea de factor von Willebrand din sânge. Deoarece acest factor este o proteină care transportă un factor important de coagulare (factorul VIII), concentraţia sanguină a factorului VIII este de asemenea scăzută.

Tratament

Multe persoane cu boală von Willebrand nu necesită niciodată tratament. în caz de sângerare excesivă, se poate administra o transfuzie de factori de coagulare concentraţi, care conţine şi factor von Willebrand. în unele forme uşoare de boală, tratamentul cu desmo- presină creşte cantitatea de factor von Willebrand suficient de mult timp pentru efectuarea intervenţiilor chirurgicale sau stomatologice fară a fi necesare transfuzii.