Mielofibroza

Mielofibroza este o boală în care celulele precursoare din măduva osoasă sunt înlocuite cu ţesut fibros, astfel încât se formează globule roşii cu forme anormale, apare anemie şi se produce mărirea de volum a splinei (splenomegalie).
In măduva osoasă normală, anumite celule denumite fibroblaşti produc ţesut fibros (conjunctiv) care are rolul de a susţine celulele care produc celule sanguine. în mieloflbroză, fibroblaştii produc prea mult ţesut fibros, care înlocuieşte celulele precursoare. In consecinţă, producţia de globule roşii scade, în circulaţie sunt eliberate mai puţine eritrocite şi apare anemie, care se agravează progresiv. In plus, multe din globulele roşii au forme anormale. în sânge sunt prezente şi cantităţi variabile de globule albe şi plachete imature. Pe măsură ce mielofibroza progresează, numărul de globule roşii creşte sau scade, iar numărul de plachete în general scade.
Mielofibroza este rară, afectând mai puţin de 2 din 100.000 de persoane în Statele Unite. Apare de obicei la indivizi cu vârsta între 50 şi 70 de ani.
Boala poate apărea singură (fiind denumită mielofibroza idiopatică sau metaplazie mieloidă agnogenică), sau se poate asocia cu alte boli sanguine (cum ar fi leucemia mieloidă cronică, policitemia vera, trombocitemia, mielomul multiplu, limfomul şi mielodisplazia), tuberculoza şi infecţiile osoase. Persoanele expuse la anumite substanţe toxice (ex.
benzen) şi la radiaţii prezintă risc crescut de a face mielofibroza.

Simptome, complicaţii şi diagnostic

Adeseori, mielofibroza rămâne asimptomatică timp de mulţi ani. în final, anemia devine suficient de severă şi determină stare de slăbiciune, oboseală, scădere ponderală şi alterarea stării generale. Pot apărea febră şi transpiraţii nocturne. Odată cu reducerea numărului de globule albe, creşte riscul de apariţie a infecţiilor. Scăderea numărului deplachete predispune la sângerări.
Deoarece încep să producă celule sanguine, ficatul şi splina se măresc de volum. Hipertrofia acestor organe determină dureri abdominale şi conduce la creşterea marcată a presiunii în unele vene (hipertensiune portală) ^ şi la sângerări din venele dilatate ale esofagului (varice esofagiene).
Prezenţa anemiei şi a globulelor roşii imature şi cu forme anormale, observate pe frotiu, sugerează pre¬zenţa mielofibrozei. însă pentru, confirmarea diag¬nosticului este necesară efectuarea unei biopsii de măduvă osoasă