Telangiectazia hemoragică ereditară

Telangiectazia hemoragică ereditară (boala Rendu-Osler-Weber) este o boală ereditară în care vasele sanguine sunt malformate, astfel încât devin fragile şi predispuse la sângerare.

Vasele sanguine de sub piele se rup şi sângerează, ceea ce conduce la apariţia unor regiuni colorate roşu-vio- let, în special la nivelul feţei, buzelor, mucoasei bucale şi nazale şi la vârfurile degetelor de la mâini şi de la picioare. De asemenea, pacienţii prezintă hemoragii nazale severe. Sunt afectate şi vasele sanguine mici din sistemul digestiv şi tractul urinar, precum şi din creier şi măduva spinării, cu apariţia de hemoragii în aceste regiuni.

Scopul tratamentului este reprezentat de prevenirea sângerărilor. Tratamentul poate implica aplicarea de presiune, folosirea unui medicament topic ce determină îngustarea vaselor de sânge (astringent), sau folosirea unui laser pentru a distruge vasul sanguin anormal. Hemoragia severă poate impune aplicarea unor tehnici invazive. Sângerările sunt aproape întotdeauna recurente, ceea ce conduce la apariţia anemiei prin deficit de fier (anemie feriprivă); în consecinţă, persoanele cu telan- giectazie ereditară hemoragică trebuie să primească suplimente cu fier.