Hemofilia

Diagnostic şi tratament

Medicul suspectează hemofilia la copiii ţin special de sex masculin) care sângerează abundent după un trauma-tism relativ uşor. Prin analize sanguine se poate determina dacă procesul de coagulare se desfăşoară anormal de lent. în această situaţie, se poate confirma diagnosticul de hemofilie şi poate stabili tipul şi severitatea acesteia prin măsurarea activităţii factorilor de coagulare.

Persoanele cu hemofilie ar trebui să evite situaţiile care pot cauza sângerare şi medicamentele (cum este aspirina) care interferă cu funcţiile plachetare. Este im¬portant să îşi îngrijească foarte bine dinţii, astfel încât să nu necesite extracţii dentare. Dacă persoanele cu forme mai blânde de hemofilie trebuie să efectueze un tratament stomatologic sau chirurgical, administrarea de acid aminocaproic sau desmopresină ameliorează temporar capacitatea organismului de a controla sângerarea, astfel încât transfuziile să fie evitate.
Adeseori, tratamentul constă în administrarea de transfuzii prin care se asigură aportul factorului de coagulare deficitar. Aceşti factori sunt prezenţi în plasma normală. Factorii de coagulare pot fi concentraţi sau produşi sub formă purificată din plasmă, sau pot fi sintetizaţi cu ajutorul unor proceduri tehnologice speciale, sub formă de factori de coagulare recombinaţi, cu concentraţie şi puritate înaltă. Există forme recombinate atât ale factorului VIII, cât şi ale factorului IX; doza, frecvenţa şi durata tratamentului sunt determinate de locul şi severitatea hemoragiei. Aceşti factori pot fi folosiţi şi pentru prevenirea sângerărilor înainte de intervenţiile chirurgicale, sau la primul semn de hemoragie.

Unele persoane cu hemofilie produc anticorpi împotriva factorilor de coagulare transfuzaţi, astfel încât aceştia sunt distruşi. Ca urmare, tratamentul de substi¬tuţie cu factori de coagulare devine mai puţin eficace. Dacă anticorpii sunt detectaţi în sângele unei persoane cu hemofilie, doza de factor recombinat sau de concentrat plasmatic trebuie crescută, sau se administrează alte tipuri de factori de coagulare sau medicamente care reduc nivelul anticorpilor.