Ciroza biliară primitivă

Simptome şi diagnostic

De obicei, ciroza biliară primitivă debutează treptat, Primele simptome sunt pruritul (mâncărimea) şi uneori oboseala. Alte manifestări, care apar uneori după mai multe luni sau chiar ani, includ mărirea volumului vârfurilor degetelor (degete hipocratice) şi anomalii osoase, nervoase şi renale. Materiile fecale sunt uneori deschise la culoare, conţin o cantitate mare de grăsime şi au miros neobişnuit de urât (steatoree). Ulterior, pot să apară oricare dintre simptomele şi complicaţiile cirozei A . Majoritatea pacienţilor prezintă afectare metabolică a oaselor (osteoporoză).

In timpul examenului fizic medicul observă că ficatul este mărit de volum şi ferm (în aproximativ 50% dintre cazuri) şi splina este mărită (în 25% dintre cazuri). In stadiile avansate ale bolii, dimensiunile ficatului se reduc din cauza fibrozei. Aproximativ 15% dintre pacienţi prezintă mici depozite gălbui pe piele (xantoame) sau pleoape (xantelasm6). Aproximativ 10% prezintă creşterea pigmentării Cutanate. Iar mai puţin de 10% ău numai icter (colorarea in galben a pielii şi albului ochilor) la debutul bolii; la alţi pacienţi, icterul apare ulterior.
La aproximativ 50% dintre persoanele cu ciroză biliară primitivă diagnosticul se stabileşte înainte de apariţia simptomelor din cauza detectării unor anomalii prin efectuarea analizelor sanguine de rutină. Peste 90% dintre pacienţi au în sânge anticorpi antimitocondriali (mitocondriile sunt structuri intracelulare).

Când icterul este evident sau testele funcţionale hepatice indică prezenţa unor anomalii, pentru identificarea modificărilor sau blocajelor duetelor biliare extrahepatice se folosesc ecografia sau uneori RMN a sistemului biliar (colangiogramă cu rezonanţă magne¬tică). Diagnosticul de ciroză biliară primitivă este susţinut de faptul că duetele biliare din afara ficatului sunt neafectate, astfel încât problema este localizată în ficat. Un element diagnostic important este identificarea anticorpilor antimitocondriali. Diagnosticul de certitudine şi stadializarea bolii (boală incipientă sau ciroză deja instalată) se realizează prin biopsie hepatică (prelevarea unei mostre tisulare şi analiza acesteia la microscop).

Prognostic şi tratament

Evoluţia cirozei biliare primitive este foarte variabilă. Persoane iniţial asimptomatice dezvoltă frecvent simptome după 2-7 ani de boală. Alţi pacienţi nu prezintă niciun simptom timp de 10-15 ani- Iar alţii ajung într-o stare foarte gravă în numai 3-5 ani. în final se ajunge la ciroză severă. La persoanele care fac icter, prognosticul este rezervat.
Nu se cunoaşte niciun tratament curativ. Pruritul poate fi controlat uneori prin administrarea medicamentului colestiramină. Este necesară administrarea suplimentară de vitamine A, D şi K sub formă hidrosolubilă, deoarece formele naturale ale acestor elemente nutritive sunt liposolubile şi astfel nu se absorb în mod adecvat din intestin atunci când secreţia biliară este deficitară, âe pare că acidul ursodeoxicolic încetineşte progresia bolii şi în general este bine tolerat. La persoanele aflate în stadii terminale ale bolii, cel mai bun tratament este transplantul hepatic