Sindromul hiperimunoglobulinemiei E

Sindromul hiperimunogbbulinemiei E (sindromul hiper-IgE, sau sindromul fob-Buckley) este o imunodeficienţă ereditară caracterizată prin creşterea marcată ă nivelului de IgE şi valori normale ale anticorpilor dirt celelalte clase, ceea ce conduce la infecţii recurente.

La majoritatea persoanelor cu această afecţiune există anomalii ale neutrofilelor - globule albe care au şi rol de
fagocitoză (fagocitele sunt celule care ingerează şi distrug bacterii). Cauza bolii este necunoscută. Se produc infecţii tegumentare, articulare, pulmonare şi ale altor organe, de obicei cu stafilococi. Multe persoane afectate au rezistenţă scăzută a oaselor, astfel încât sunt predispuse la producerea de fracturi. Unii pacienţi au simptome specifice reacţiilor alergice, cum.ar fi eczemă, congestie nazală şi astm. Trăsăturile faciale sunt slab definite.

Pentru prevenirea infecţiilor stafilococice se administrează continuu sau intermitent antibiotice, de obicei trimetoprim-sulfametoxazol. Durata vieţii depinde de severitatea infecţiilor pulmonare.